疾病疗法

贪吃 肥胖 永远吃不饱? 小胖威利症 错在第15号染色体

医句话:

贪吃、肥胖、永远吃不饱?其实“小胖威利”患者并非是真的贪吃,而是因为源自父亲的第15号染色体的基因缺陷,让胃像是无底洞般,总是没有饱腹感,体重也急速上升,引起肥胖与其他并发症。特别的是,他们并非一出生便是“大胃王”,反而在婴儿时期由于肌肉无力和吸吮力差,会出现喂食困难,甚至需要鼻胃管协助灌食的现象。

“普瑞德-威利氏症候群(Prader-Willi Syndrome,PWS)又称为小胖威利症,是一种基因缺陷引起的罕见疾病,可引起一系列临床特征与症状,最常见的便是由于不断的饥饿感而过度进食所引起的肥胖。PWS的全球发生率大约为每1万至3万新生儿中出现1位,大马则未有相关数据。

PWS的临床特征复杂,在不同的年龄阶段的表现也不同。尚在母亲腹中时,症状包括羊水过多(polyhydramnios)和胎动较少等,可是能够引起类似状况的原因很多,令这些症状不具代表性,令PWS难以在胎儿时期通过超声波检测出来。




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