眼干 嘴干 呼吸费力 小心移植物抗宿主疾病

医生,我身上的红色皮疹越来越厉害,而且一天要拉好几次肚子。”40岁的林老师苦恼地说。

因为罹患淋巴瘤,而进行异体干细胞移植,虽然疾病得到控制,但他却遭遇了严重的排斥反应。台大医院检验医学部林建嵚医生指出,病患的肝指数上升,皮肤出现红疹,而且有严重的肠胃问题,对日常生活造成很大的困扰。虽然使用了类固醇与传统抗排斥药,但效果不甚理想,所以再搭配使用标靶药物来控制排斥反应。

林建嵚医生说,经过2到3个月后,排斥反应改善许多,患者的生活逐渐恢复正常,也能开始进修的计划。

配对仅减不相容 排斥仍可发生

移植物抗宿主疾病(GvHD,Graft versus Host Disease)就是俗称的排斥,林建嵚医生说,当患者接受异体造血干细胞移植后,移植物指的便是移植进受赠者体内再增生出来的造血干细胞。“抗宿主”指的是捐赠者的免疫细胞,对受赠者的组织出现免疫反应而造成影响。

虽然在进行同种异体造血干细胞移植前都会进行配对,不过还是可能出现移植物抗宿主疾病GvHD。林建嵚医生说,毕竟受赠者与捐赠者是不同的个体,配对仅能尽量减少彼此的不相容,但是依然可能出现排斥的现象。

在进行异体干细胞移植前,都会使用药物减少移植之后排斥机会,但是并无法确保在使用药物之后,便不会出现排斥。

发生GvHD,代表捐赠者的免疫细胞已能发挥作用,林建嵚医生说,免疫作用其实也是抗癌的其中一个环节,如果出现排斥,我们会认为后续疾病复发的机会可能减少,但也不代表一定不会复发。

100天内属急性排斥较严重

通常在移植100天之内发生的比较偏急性排斥,移植100天以后发生的比较偏慢性排斥。林建嵚医生说,急性排斥的症状通常比较严重,一般是在皮肤、肝脏与胃肠道出现问题,病人皮肤会出现一些红疹,胃肠道部位的常见症状包括恶心、腹泻、吃东西会觉得不舒服。肝脏部分的症状不明显,主要是抽血会发现有肝指数上升的情形。

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一般在移植后会固定每周回诊,医生也会根据病人的表现、抽血检查的数据评估排斥的状况,决定是否调整药物。林建嵚医生说,如果症状较严重,像是身上红疹变得非常厉害,或是拉肚子拉得很厉害,一天拉了5或6次,甚至十几次以上,就要提前跟医院联络,提早回诊 。

慢性排斥常发生在皮肤与黏膜,症状包括眼睛干、嘴巴干、皮肤粗糙、皮肤干燥等,林建嵚医生说,慢性排斥也可能影响肌肉、关节,让患者觉得比较僵硬、不灵活的现象。

还有比较特别的是在肺部发生慢性排斥,林建嵚医生提醒,肺部排斥初期的症状不明显,可能是运动的时候,觉得呼吸比较费力,但是随着时间,症状越来越厉害,最后可能会出现呼吸不顺、血氧浓度下降等情况。

患者要定期回诊,除了接受常规检查,也可以安排泪液分泌的检查或肺功能检查,及早发现慢性排斥的状况。

及早治疗 改善生活品质

针对移植物抗宿主疾病GvHD的治疗,不管是急性或慢性,第一线的治疗药物都是以类固醇为主,也会加上一些传统的免疫抑制剂,目前还有标靶药物可以使用。林建嵚医生说,标靶药物透过较精准的治疗机制,加强对排斥的控制效果,有助于改善症状、提升生活品质。

日常照护方面,请维持均衡饮食、充足睡眠、避免太过劳累、不要让自己压力太大。林建嵚医生说,平时要多留意身上有没有一些新出现、不寻常的征兆或症状,例如皮肤新出现的疹子,或手、脚关节不灵活、肠胃不适等状况,如果有任何状况,都可以与医院联络。

贴心小提醒

接受异体造血干细胞移植后,都可能出现GvHD。林建嵚医生叮咛,慢性排斥的症状通常较不明显,可能是眼睛干、嘴巴干、关节僵硬、呼吸费力等,有时候会出现在比较隐私的部位。在自我照顾的过程当中,如果发现有不太放心的地方,要随时和医生讨论,才能及早治疗,改善生活品质。(编按:本文由“照护线上”授权转载。*连接至https://www.careonline.com.tw
 

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本地医生点评:
何金华医生(Ho Kim Wah)
血液内科及移植医学顾问

 

杜绝移植排斥风险?除非为同卵双胞胎

“这篇文章不仅适用于本地,甚至是全世界皆受用。只要你是移植医学专科医生,皆会面对这个问题。

移植物抗宿主疾病(GvHD)一直以来都是移植医学专家需要面对的最大挑战。不只台湾,任何一个地区的移植中心都面临相同的问题。医生会在病人进行造血干细胞移植前,为他选择干细胞的捐赠者。

造血干细胞移植主要有3种方式,即HLA匹配同胞供者〔(HLA)Matched Sibling Donors, MSDs〕、HLA匹配无关供者〔(HLA)Matched Unrelated Donors,URD〕以及单倍型相合干细胞移植(Haploidentical Stem Cell Transplantation,Haplo-HSCT)。HLA(Human Leukocyte Antigen)为人类白血球抗原,患者在进行移植前都需进行HLA筛检,以检测捐赠者的HLA匹配度,因为有时亲属的HLA未必也与患者的相符。

然而,即使患者与亲属的HLA相匹配,即HLA匹配同胞供者,毕竟是不相同的个体,所以依然存在GvHD可能发生的风险,除非患者与捐赠者为同卵双胞胎。

GvHD发生的几率可以依据HLA的匹配度而定,若HLA相匹配,那么发生的几率为30%至40%;而若是单倍型相合移植,发生率为40%至60%;另外就是无关供者移植,发生率则为两者之间。

除此之外,GvHD主要可分为两种,即急性与慢性。文中所提到的100天,虽说目前仍然在使用着,但这通常就是个概念,这是由于慢性GvHD有时可以发生在100天前,并且急性GvHD也有可能发生在100天后,也有可能是交错的 。

影响肺部立即送医

急性GvHD与慢性GvHD的分别在于它们的症状。医生一般会将急性GvHD的症状等级化,即零期至IV期。至于如何分等级,则需依照患者的病况而定。急性GvHD一般能影响3个器官,即皮肤、肝脏以及肠胃,而慢性的影响力较为广泛,一般是从头部至脚部。

慢性GvHD除了眼睛与嘴巴之外,还有一个文中没提到的食道。GvHD患者有时会出现难以吞咽的情况,甚至是肝脏和肠道等也免不了受到影响。当GvHD影响到患者的肺部时,患者需要做的就是立即接受治疗,因为肺部通常较难被检测出,一般不会出现任何症状,待症状显现时,即已到了较为严重的地步。因此,当患者稍微察觉肺部有问题时,需立即接受电脑断层扫描(CT scan)。一般上患者在复诊时,医生都会询问患者是否在日常生活中容易出现喘息、全身乏力或咳嗽的现象,只因这是很重要的讯息。

在患者复诊时,移植医生通常需留意患者在接受造血干细胞移植后是否有异常,或会安排患者接受一个全身筛检及血液筛检,接着会询问患者有否按时服药。

类固醇难治性 移至二线治疗

GvHD的治疗方式主要有几种,类固醇治疗法为移植医学中的第一线疗法。文中并未提及并非所有患者都对于第一线疗法有所反应,大约有30%至50%的患者对于类固醇无反应甚至是出现抗药性,我们通常称这为类固醇难治性(steroid refractory)。

当患者出现类固醇难治性时,医生会考虑让患者进行第二线疗法,即标靶治疗(targeted therapy)或另一种疗法,体外光分离置换术(Extracorporeal Photopheresis,ECP)。当患者对于第一线疗法无反应时,一般上预后都较为一般,然而,若患者移至第二线疗法时,未必也会有所反应。

其实较为可惜的是,移植医生们努力了这么多年,当他们在面对疾病时,仍然感觉到棘手。美国食品及药物管理局(FDA)所承认的GvHD药物(用于第二线疗法如标靶治疗)其实并不多,甚至可以说是少于5个。因此,当一名移植医学医生在治疗病情较严重的患者时,他需要具备资深的经验并给予患者极大的耐心,这是极为重要的。”

**温馨提醒:文章与广告内提及产品、服务及个案仅供参考,不能作为看诊依据,须以医生的意见为主。

 

文章来源:
医识力.文:林建嶔医生(台湾).2023.11.21

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