陈伟阳/经常“断片” 不自觉咂嘴 免疫错乱致自体免疫性脑炎
问:我女儿今年23岁,向来工作细心,深得上司器重,但前阵子却常常工作到一半突然“断片”,仿佛灵魂被抽空似地失去意识,一两分钟后才恢复正常。
从她同事口中得知,她每次“断片”时都会不自觉地做出咂嘴的动作,待回过神后,却完全不记得自己做了什么。她自恃年轻,心想一点小毛病不算什么,不以为意,直到发作次数越来越频繁,难以控制,最后才愿意让我陪伴到医院挂号。
她做了常规体检和各种检查后,最后透过腰椎穿刺抽取脑脊髓液检测,才诊断出患上罕见的自体免疫性脑炎(autoimmune encephalitis)。
我们目前在排期见一名脑神经科医生,但在这以前,我希望能够咨询到更多专业意见。
Q1: 请问什么是自体免疫性脑炎?
Q2: 病发时为什么会有咂嘴动作?
Q3: 该如何治疗?
医生解答:
一般脑炎是因细菌、病毒所引起,自体免疫性脑炎则是因为自体免疫系统“敌我不分”,攻击中枢脑神经受体,导致发炎,影响大脑功能,患者会出现精神行为异常,伴随认知障碍、癫痫发作等。一如系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)和牛皮癣(psoriasis),都是自体免疫失调,免疫系统攻击自身组织的疾病。
脑电图(Electroencephalography,EEG)检查时,若侦测到δ刷状波(delta brush),意味着脑神经细胞有不正常放电的癫痫。说到癫痫,一般人熟知的是全身四肢抽搐、口吐白沫的大发作,但也有比较罕见的状况──肢体小抽筋合并短暂意识不清的小发作,病人瞬间进入恍惚状态和不自觉的咂嘴动作,就是癫痫小发作时的口腔自动症(oro-alimentary automatism seizure)。
我的建议是,先用高剂量类固醇,压下抗体,再接受连续5天的静脉注射免疫球蛋白(Intravenous Immunoglobulin,IVIG)治疗,中和自体免疫抗体,阻断自体抗体跟巨噬细胞结合,减少巨噬细胞的毒性作用,抑制发炎物质释放。
免疫球蛋白是具有抗体活性、与抗体分子相似的球蛋白,从上千名捐血者所捐献的血浆中提取出来并汇聚在一起,是治疗免疫相关疾病的第一线药物,优点是副作用少、静脉注射疗程简易,缺点是价格昂贵。
免疫球蛋白和类固醇都有抗发炎、抗免疫的效果,治疗后,病人的症状会有改善,也可以重返职场。但疗程还未结束,病人必须继续口服类固醇,接受两年的密切观察,才能确保病情没有复发。
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