肾脏水泡长不停 及早用药延缓洗肾

“医生,我想检查肾功能。”王先生说。
“有不舒服吗?”医生问。
“因为我们家族有几位成员罹患肾脏病,蛮年轻就开始洗肾,听说是多囊肾。”
“噢,的确要注意这个问题喔。”

PKD1基因缺陷占85%

多囊肾是最常见的肾脏遗传疾病,可分为体显性以及体隐性遗传,其中以体显性多囊性肾脏病(ADPKD)为多数,体显性遗传的意思是若父母其中之一为患者,则子女会有50%机会会发病。体显性遗传最为熟知的基因缺陷以PKD1及PKD2为主,85%的多囊肾患者以PKD1基因缺陷为主。多囊肾会使肾脏慢慢出现囊肿,囊肿里面会充满组织液,为了方便理解,解释的时候会把囊肿称为“水泡”。张立建医师表示,随着时间水泡会越来越多、越来越大,并占据肾脏的体积,取代正常的肾脏组织,使肾功能渐渐变差。

多囊肾患者的肾脏会有非常多、大小不一的水泡。张立建医师说明PKD1基因缺陷的患者大概在40至50岁的时候就会进入慢性肾脏病,平均约在54岁时开始洗肾。因此要提早发现、好好控制,才能延缓洗肾的时间。

张立建医师解释,多囊肾的症状表现可以分成肾脏内的症状和肾脏外的症状,肾脏内的症状主要是肾脏的水泡会越长越大,可能会压迫腹内器官,故随之而来会有腹痛、腹胀、腰痛及背痛等症状。若对集尿系统造成压迫,更可能出现泌尿道感染,除了泌尿道感染,水泡太大更可能有破裂、出血,而导致血尿之情形。

高血压恶化病情 诱发心脏病

肾脏外的症状是因为多囊肾患者的其他器官也可能产生水泡,例如肝脏出现很多水泡,而影响肝脏功能。张立建医师说,还可能会有脑动脉瘤,或在心脏出现心律不整、瓣膜疾病。而高血压是多囊肾病人造成肾脏恶化、发生心血管事件与死亡的重要因素。研究发现,高血压常于肾功能衰退前便已发生,而肾功能衰退亦会加重高血压的状况。

“诊断出多囊肾时,部分患者会认为只是水泡而已,就没放在心上。”张立建医师说,“我们都会苦口婆心地劝说,让他们理解多囊肾会造成许多问题,不只是进展到需要洗肾的地步,还有其他肾脏外的症状,所以一定要定期追踪、积极治疗。”

 

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及早治疗助保肾功能

过去没有治疗多囊肾的药物,大概只能请患者多喝水,减少盐分摄取量、注意蛋白质摄取量,并定期追踪肾功能。张立建医师表示,但是只靠饮食调整的成效有限,患者几乎都会在四五十岁就开始洗肾。

目前已经有多囊肾口服药物可用,能够延缓肾脏功能的恶化。张立建医师解释,研究发现,肾脏会形成囊泡主要与细胞的水通道表现有关,使用抑制水通道的药物,就会使肾脏囊泡不再持续变大,也会减少囊泡的生成,避免压迫正常肾脏组织,所以有机会让多囊肾病程延缓,尽量保存功能。

及早使用多囊肾口服治疗药物,能帮患者保存更多肾脏功能。研究显示如果从慢性肾脏病第二期开始治疗,约可将洗肾时间延缓7年;如果从慢性肾脏病第三期开始治疗,约可将洗肾时间延缓4年。越早使用药物则延长洗肾效果越好。

使用多囊肾口服治疗药物后,会减少水分从肾脏重新吸收的作用,尿量会增加,而必须补充水分,张立建医师说,另外也要注意电解质、肝功能及尿酸,所以会请病人每个月回诊追踪。

由于多囊肾常伴随多种并发症,因此患者会需要各专科的协助。

日常保养这样做

张立建医师呼吁,多囊肾患者容易出现高血压的状况,因此得注意血压的控制,养成每天量血压的习惯。在饮食习关上,建议减少盐分的摄取并适当的增加水分摄取。慢性肾脏病患者的蛋白质摄取量要按照肾脏功能调整,当肾功能较差时,建议减少蛋白质摄取量至每天每公斤体重0.6至0.8公克,除了这些饮食建议外,也要尽量避免服用非类固醇类消炎止痛药,以避免肾功能进一步的受伤害。

(编按:本文由“照护线上”授权转载。*连接至https://www.careonline.com.tw

 

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本地医生点评:
尤雄淞医生(Yew Shiong Shiong)
肾脏内科顾问


併发多囊肝脑中风

“在医学上,很多疾病都会有遗传性的风险,在肾脏病里,最常见的是多囊肾(polycystic kidney disease)。多囊肾可分为两种,分别是体现性(Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease,ADPKD)及体隐性(Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease,ARPKD)遗传。

多囊肾体现性较为常见,意指某人有该染色体基因在上一代的遗传下变异,那这人一定会有肾功能衰退的现象。只要夫妻其中一人患有此病,那就会有50%的几率遗传于下一代。

多囊肾治疗包括营养均衡、多喝水、低盐饮食、控制血压及定期检查。此疾病会并发多囊性肝病(polycystic liver),以及脑血管异常而膨胀导致脑出血,造成出血性中风。

多囊肾导致患者肾功能衰退,严重者须要洗肾,只因水囊会不断增生,并挤压正常的肾脏细胞,造成肾功能下降。

减水泡形成 新药抑制多囊肾

多囊肾无法根治,只因基因是我们身体的一部分,但很多人在咨询时仍会想透过药物或手术根治,不过我们仍可透过药物减缓患者肾功能衰退,现在有一种新的治疗法,就是透过药物以抑制多囊性肾病的形成与恶化,这药物就是托伐普坦(tolvaptan)。这药物能放慢及遏制患者的肾继续生长囊肿的速度。此药物相当新,刚于国内上市不久,因此药费也相当昂贵,需长期服用。

多囊肾的特征是肾不断生长囊肿,而初期无任何的症状,进入晚期的症状就会和肾病一样,如肾衰竭、水肿、气喘、贫血、无精打采、缺乏集中力等,有些病患或因囊肿爆裂而导致患者有血尿的表现。一般人的肾脏大小10公分,有些患者的水囊过大,导致肾扩大至20或30公分时,患者会有腰酸背痛的症状。

我有些病患的肾脏因囊肿肿大而挤压腹部,因此,这时患者需考虑透过手术将多囊性的肾切除,但手术并不是治疗手段,只能减少患者的不适。

早诊早治晚年免洗肾

很多人会问:只要将肾里的囊肿切除不就好了吗?答案:不是的。只因这疾病是因基因影响而不断增生囊肿,因此总会没完没了。一般上我给多囊肾的劝告是,越早诊断就可越早透过生活习惯维持肾脏,还是有机会在晚年逃过洗肾,只要越早开始正确的生活习惯,就能够避免加速肾脏的恶化。

任何家里有人患有多囊肾,家人最好去查一查肾,如果一位男性患有多囊性肾病且有兄弟姐妹,我会劝他们做体检,尤其是体现性多囊性肾病的患者,只因患者的家属有5成的几率被盯上。

此外,若这位病患有下一代,我也会建议孩子也需要筛查,不分男女,只要孩子30岁后做一个超声波扫描即可,只要确认肾脏没有水囊,也意味着孩子没有遗传到此病。”

**温馨提醒:文章与广告内提及产品、服务及个案仅供参考,不能作为看诊依据,须以医生的意见为主。

 
文章来源:
医识力.文:张立健医生 .2023.10.20

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