陈伟璋/免疫错乱 发炎长水泡 大疱性类天疱疮 继发感染可致命

问:附上相关的照片,我母亲有这种症状一段时间了,但医生从未要求她做血液检查。
她的腿在肿胀,水泡不断扩大,在水泡尚未长出来之前,她说它很痒。但是当水泡长出来后,里面有水,就不痒了。这些水泡长在她的腿上和手上。那一个有水渍痕迹,是在刺破水泡后留下来的,请问到底是怎么一回事呢?


医生解答:

根据你所提供的资料与照片做的病情分析如下:
如老年人长期皮肤红痒,慢性复发起水泡,须警惕或是“大疱性类天疱疮”。

●什么是大疱性类天疱疮?
大疱性类天疱疮(Bullous Pemphigoid,BP)是一种常见的慢性、自身免疫性水泡皮肤病,发病主要与自身免疫系统有关。自身免疫就是指基于某些原因,机体对自身原有成分产生了免疫反应。

简单来讲,就是机体的敌我识别系统出现了混乱或故障,导致抗体攻击正常皮肤,也就是“自己人打自己人”,导致炎性反应,破坏了自己的皮肤,而出现了水泡。

此病多见于老年人群(60岁以上),男女发病率相近。其临床表现多为出现红色斑块和水泡(尤其是张力性大疱),常伴有不同程度的瘙痒,多数不伴黏膜损害。

●病因:
大疱性类天疱疮的病因不明,尚待进一步的研究。一般上科学文献都认为BP是自身免疫系统疾病。

在正常情况下免疫系统通常会产生抗体来对抗细菌、病毒或其他潜在的有害外来物质。由于某些尚不清楚的原因,身体可能会对体内的特定组织产生抗体。在大疱性类天疱疮中,免疫系统对连接外层皮肤(表皮)和下一层皮肤(真皮)的纤维产生抗体。

这些抗体从而引发炎症,产生水泡和瘙痒。BP自身抗体靶向有两种自身抗原(分子)即BPAG1(BP230)和BPAG2(BP180),两者都是基底膜带(皮肤外层和中层之间的连接)的组成部分。

●影响因素:
大疱性类天疱疮通常随机出现,没有明确的因素可导致疾病发作。以下原因或情况可能会导致BP:

I)药物
可能导致BP的处方药包括PD1抑制剂免疫疗法、降糖药、利尿剂、抗生素以及非类固醇抗炎药(NSAIDs)。

2)物理触发因素(包括外伤、光和辐射)
紫外线疗法可触发大疱性类天疱疮,用以治疗癌症的放射疗法也可引发大疱性类天疱疮。

3)遗传和环境因素可能会引发BP。

4)疾病
可能引发大疱性类天疱疮的疾病包括银屑病、扁平苔藓、糖尿病、类风湿关节炎、溃疡性结肠炎和多发性硬化症。患有神经系统疾病(尤其是中风、失智症和帕金森氏症)的老年患者中更为普遍。

那为何大疱性类天疱疮“偏爱”老年人或长者呢?大疱性类天疱疮的发生率与年龄呈正相关,高龄人群相对于年轻人更容易患病,并且风险随年龄增长而增加。老年人基础疾病较多,需要服用的药物多,降糖药、利尿剂、抗生素以及非类固醇抗炎药等都可能诱发大疱性类天疱疮。

临床表现及症状有哪些呢?典型表现为在外观正常的皮肤或红斑丘疹上长水泡或大疱,疱壁厚而紧张、不易破溃、疱液初期清澈、后变混浊,有时为血疱。水泡破裂后糜烂面不扩大,皮肤损害成批发生,此起彼伏,反复发作,无瘢痕形成,愈合后可遗留色素斑或长粟粒疹。

水泡好发于四肢屈侧、腋下、腹股沟及胸腹部。病程大多进展较慢,水泡不断愈合及新生。常先发于某一部位,半月至数月后发展全身。患者常伴有明显瘙痒。

只有10%至20%的患者有粘膜损害,多在皮损泛发期或疾病后期发生,主要侵犯舌、唇、腭、颊、咽,有时累及外阴、肛周等,表现为水泡或糜烂。

若不及时治疗,皮疹将逐渐增多,泛发全身,严重泛发皮损患者将会大量丢失体液,机体日益衰弱,可因继发感染等而导致死亡。部分患者可并有其他疾病,例如糖尿病,神经系统疾病,包括帕金森氏症和阿兹海默症。

在BP患者中,高龄人群与普通人相比具有更高的死亡率,中国的BP患者的年死亡率为12.9%,低于欧洲的19%至41%。近20年的相关研究结果表明,脑血管病、失智、帕金森氏症、多发性硬化、癫痫、肌萎缩侧索硬化均与BP有关。BP患者伴发脑卒中时,死亡风险增大。

有研究结果提示,神经系统疾病(包括脑血管病)增加了BP的发生风险,亦有学者认为BP是脑血管病发生的高危因素。

那如何诊断呢?大疱性类天疱疮的早期症状,会出现一些红斑、水肿、剧烈瘙痒及容易与“湿疹”、“荨麻疹”之类的过敏性皮肤病混淆,也就是说早期的疹子容易被误诊。

其他疾病如寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris)、疱疹样皮炎(dermatitis herpetiformis)、获得性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa acquisita)、线状IgA大疱性皮病(linear IgA bullous dermatosis)、大疱性红斑狼疮(bullous lupuserythematosus)等也会出现水泡的状况,容易与大疱性类天疱疮混淆。

如果出现前述类似的表现,需要及时去医院就诊,请咨询皮肤科医生来进行检查和诊断。

皮肤专科医生主要通过临床表现、组织病理检查、免疫病理检查等排除其他疾病,做出诊断。尤其是对于年龄比较大的老年人,更需要仔细查体,详细询问病史及用药史。

为了确诊大疱性类天疱疮,皮肤科医生可能会要求进行血液检查,并采集一小部分受累皮肤样本(皮肤活检)进行实验室检查。这包括皮肤组织病理活检、直接免疫荧光、自身抗体(BP180和BP230)在内的相关检查。简单来讲,就是取一个水泡做病理检查,抽血测相关抗体指标,就可以帮助明确诊断此病了。


 

20210711_Dr Tan
陈伟璋医生(皮肤科)

 

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文章来源:
问医.陈伟璋医生(皮肤科).2023.05.07

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