转身难?无法弯腰?僵痛如抽筋? 看似下背痛 小心僵硬人症候群

医句话:

现年55岁的西洋歌后席琳狄翁,在社交平台上自曝罹患“僵硬人症候群”,重创歌唱生涯,让她不得不取消巡回演出。这类患者的临床症状为背肌僵硬,可能会慢慢扩散到四肢近端的肌肉,因而走路的姿势也无法灵活,有些患者更会僵硬到疼痛,甚至严重至需要长期卧在床上,无法动弹。


“僵硬人症候群(Stiff Person Syndrome,SPS)最早在1956年被默施(Frederick Moersch)博士及沃尔特曼(Henry Woltman)博士发现,这是一种自体免疫系统的疾病,全球患病率大约为百万分之一,虽然这是一种很罕见的疾病,但我在去年就诊治到了两个患有此病的国人。

甲状腺疾病患者、一型糖尿病患、白癜风(vitiligo)患者及癌患都是僵硬人症候群的好发群组,而最常见僵硬人症候群的癌症有乳癌、大肠癌及甲状腺癌。这3种癌症的病患会有抗体攻击肌肉的表现,因而导致僵硬人症候群。从中我们得知,僵硬人症候群有两种,一是自体免疫系统问题者,二是癌症患者。

僵硬人症候群男女性别比例为1:2,好发年龄为20岁至60岁,平均岁数为30左右。之前提及被诊断僵硬人症候群的马来西亚人,1人是30岁左右,另一人是60岁,但僵硬人症候群病因仍不祥。

背肌僵硬 神经过敏

僵硬人症候群的症状是渐进式,并不会突然发生的,该疾病临床症状通常有躯干肌肉紧绷或僵硬,一般发生于背肌或腿部肌肉。这些肌肉部位即使没有运用,仍然会处于紧绷或僵硬状态,而且是持续性。

通常僵硬人症候群病患的第一投诉就是无法弯下腰捡物件,只因患者的背肌僵硬无比,导致患者想转身也困难至极。这背肌的僵硬可能会慢慢扩散到四肢近端的肌肉,因而走路的姿势也无法灵活,有些患者更会僵硬到疼痛,表现犹如抽筋。

僵硬人症候群症状的严重性因人而异,一些人的症状可透过神经过敏表现出来,这些人稍有被东西触碰,都有极大的反应,即使视觉或声音都会让患者神经紧张。这些神经过敏的僵硬人症候群也会有精神疾病的症状,如忧郁症及空间恐惧症。空间恐惧症是指,一个人在空旷的空间里却感到有莫名的恐惧感的一种疾病。

僵硬人症候群最严重的症状可影响到患者无法自理,有些甚至肌肉僵硬到需要长期卧在床上,无法动弹,不过患者的意志仍在,犹如植物人。

肌电图血检验抗体

在诊断方面,一般医生都会先咨询病患的病史,之后临床检查患者的肌肉僵硬部分或其他患者的症状表现。之后,我们会使用肌电图(needle electromyogram,EMG)检查患者的肌肉,该检查是应用类似针的电子仪器感应患者的肌肉群,并记录患者的肌肉处于哪个状态。

另一种诊断法是血液检查,血检会有一种特别的项目称为抗谷氨酸脱羧酶65(Anti-GAD65)抗体或anti-amphiphysin抗体。抗谷氨酸脱羧酶65抗体也可检测患者有否患上一型糖尿病,所以,因此这项目也可作为一型糖尿病的预测及诊断,这类患者在这项目的指数可超过1000点或以上,而一般人不到5点;anti-amphiphysin抗体项目也可作为乳癌患者的诊断。

对于年轻的病患(不曾患有癌症),我会先建议患者做血液检测,看抗谷氨酸脱羧酶65抗体有否呈阳性;曾患上癌症的人则胥视anti-amphiphysin有否呈阳性,毕竟这两项血液检查都需要额外收费,因此,先以患者的病史再决定哪个血液检查适合患者。

这两项目其中一项一旦呈阳性,那就可支持我对患者的诊断为僵硬人症候群。不过,若两项也呈现阴性,但临床症状及病史都指向患者患有僵硬人症候群,那我们就需要为患者做脑嵴髓(cerebrospinal fluid)检验,以诊断患者是否患上此病。

我们从中可得知,医生不能单凭一种筛查就可诊断患者患上什么疾病,而是透过医生的咨询及多种的检测,再透过观察及推理,才能做出正确的诊断。

确定类型 对症下药

在治疗前,我们必须先知道什么患者是哪一类僵硬人症候群,若是自体免疫系统问题,那必须针对免疫问题对症下药;如果是癌症患者,那必须以治疗癌症为优先,只要能治好癌症,那僵硬人症候群是可以痊愈的,不过晚期癌症才会诱发僵硬人症候群,因此晚期治癌结果是可想而知。

对于自体免疫系统问题的僵硬人症候群是无法被根治的,而医生会针对患者的症状给予患者药物控制病情,而其中一种是苯二氮平类(benzodiazepine),这药物可缓解患者的肌肉紧绷,若患者在服用这药物后在血液检测里的抗谷氨酸脱羧酶65抗体呈阳性,那更可断定患者是僵硬人症候群,所以测试患者有否对这药物的反应也是诊断方法之一。其他治疗药物是γ-氨基丁酸(GABA)的巴氯芬(baclofen)及加巴喷丁(gabapentin)。这些药物都可让患者的肌肉松弛。

若僵硬人症候群患者伴有忧郁或癫痫,那医生也会给予抗忧郁药物或癫痫症的药物,这就是所谓的针对性症状治疗法。

还有另一种先进的治疗方法是将巴氯芬放入脑嵴髓,不过这种疗法在马来西亚仍旧罕见。

免疫疗法费用昂贵

另一种是免疫疗法(immunotherapy),也就是常用来治疗癌症的那一种。该疗法能减少僵硬人症候群的免疫系统问题,以达到有效地缓和肌肉僵硬症状,不过治疗费相当昂贵。

另外,非药物治疗的方法包括物理治疗、按摩、水疗法、热疗法、针灸等,但这些疗法只能暂时性缓解肌肉紧绷症状,不能有效地改善。

 

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郑淑君(Tee Sow Kuan)
脑神经内科顾问

 

寿命延至10至15年

僵硬人症候群的寿命胥视哪一种类,若是癌症患者,多半致命因素不是僵硬人疾病,而是癌症;若是自体免疫系统问题者,可透过药物控制病情,预防病情恶化,患者寿命也可延至长达10至15年。

虽然医学推算僵硬人症候群的寿命可延至10至15年,但这数据仍没有被统计,只因这疾病太过罕见,而我们也正因为西洋流行音乐天后席琳狄翁(Celine Dion)才对这疾病有所认知。

GABA松肌亦“安”心

僵硬人症候群是需要做好与疾病共存的心理准备,对于轻微症状的患者,可以透过药物治疗,生活如常,所以及早诊断是必须的。若你有肌肉紧绷的症状,必须经过密集检查,才能排除症状相近的多发性硬化症,或其他疾病等问题。

在心理方面,僵硬人症候群也会有惧怕、恐惧及其他精神状态,因此,病患在一开始接受药物治疗前,我们都会给予患者心理辅导,而GABA药物也能治疗精神疾病。”

**温馨提醒:文章与广告内提及产品、服务及个案仅供参考,不能作为看诊依据,须以医生的意见为主。

文章来源:
医识力.笔录:陈孝全.2023.01.02

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