80%妊娠期因素 孕妇感染病毒 可致胎儿脑麻

医句话:

并非每个脑麻儿都是智能不足,一部分在学习方面会有正面的进展。给予患童适当的治疗与训练,有助于改善心理与生理缺陷,让他们能自食其力,回到正常生活。

“脑性麻痺(Cerebral Palsy,CP),又称脑麻痺或脑瘫。脑性麻痺泛指孩童大脑的神经系统在未发育成熟之前(尤其是3岁以下的儿童),受到某种因素导致脑部受到伤害,造成孩童运动功能障碍及姿态异常。

从定义上来说,脑性麻痺是非进行性的脑病变,但是患者的身体功能会因疾病因素而退化。由于脑部伤害的位置不同,除了动作控制功能障碍,许多脑性麻痺患者通常会伴随着感官(如视觉、听觉)、平衡力、语言和学习上发展的多重障碍,更有时候伴有癫痫。

脑性麻痺在任何国家及家庭都可能发生,一般估计每四五百个新生儿中就有一个脑性麻痺儿童。

造成脑性麻痺的主要因素大致可分为妊娠期 (产前)、产时、产后,一小部分原因仍不详。其中妊娠期因素占了80%,也是因素中最大比例。大部分的妊娠期脑部伤害属于先天性缺陷、胎儿感染或早产等。先天性缺陷是指发育中的胎儿因为某种因素导致脑部畸形或受伤,包括胎儿脑中风。

胎儿感染的发生是孕妇怀孕时,感染病毒比如德国麻疹(rubella) 、带状疱疹(herpes simplex)、弓形虫病(toxoplasmosis)等,经胎盘转移给胎儿。

早产儿脑缺氧风险高

早产儿体重越小,风险越高,尤其是在1公斤500克以下。早产儿造成脑性麻痺的风险高,主要是因为早产儿容易有大脑缺氧、出血或缺血的缘故。另外,他们也容易患上急性呼吸窘迫症候群,造成脑部缺氧。

其他因素包括胎盘不健康,导致胎盘血供不足,造成胎儿慢性缺氧,只有小部分的原因是服用了致畸药物 。
分娩时(生产过程中窒息),胎儿被卡在产道过久或胎盘早剥等导致脑部缺氧。若孕妇提早破水,破水后细菌从阴道上行而感染子宫腔,引起绒毛膜羊膜炎 (chorioamnionitis)而感染胎儿,会造成孩童发育迟缓和脑麻后遗症。

在产后,婴儿可能因黄疸指数过高,脑炎、脑膜炎,头部创伤等都会造成脑部伤害。不过,医生都会在产后检查初生婴儿,一旦发现婴儿有黄疸,都会即刻给予治疗,因此,黄疸指数过高而造成脑性麻痺病例极为罕见。

4大类型 混合型最常见

常见的脑性麻痺类型为痉挛型(spastic)与徐动型(dyskinetic),较稀有的是运动协调不良型(ataxic),其中混合型(mixed)是最多见,兼具前述各项之中3项或2项以上,尤其是痉挛型加徐动型。

(1)痉挛型:痉挛是肌肉僵硬或紧缩,使动作较缓慢或笨拙。痉挛型是脑性麻痺儿童中最普遍的一个类型。依据患者受损的部分,可分成3类:
a)半身麻痺(hemiplegia):只有半边的身体、上肢、下肢会受到影响。
b)双边麻痺(diplegia):通常四肢都会影响,但下肢比上肢问题更明显。
c)四肢麻痺(quadriplegia):全身受影响,通常上肢比下肢严重或两者一样严重。

(2)徐动型:徐动的意思是肌肉张力随着动作改变而不同,通常这类型孩子的手、脚或脸部,都会有一些不自主的跳动或缓慢的扭动,所以,他们很难维持在一个固定姿势,姿势能力很差,难以稳定平衡。

(3)协调不良型:协调不良是不稳定或摇晃的动作,通常协调不良的孩子在尝试走路、单脚平衡或使用手做一些精细操作时,无法做出准确的动作,因此,他们的平衡能力也会较差。

(4)混合型:很多脑性麻痺孩童会呈现上述几种不同的症状,如同时有痉挛加徐动的状况。

征兆与症状都因病原而异,同时也随严重程度而变化。不同脑部的伤害会有不同的症状。

神经肌肉失调 难自立须照护

常见的是运动功能障碍(motor disorder)及姿态控制缺失(posture disorder)包括肌肉协调性差 (muscle incordination)、肌张力低下(hypotonia)、肌肉僵直/痉挛(spasticity)、吞咽困难(feeding difficulty)。

起初,脑性麻痺婴儿的肌张力偏低,发展里程碑也较为缓慢,如孩子的头无法抬起,不会翻身,到了适当年龄仍坐不稳,然后逐渐肌肉僵直或肌张力障碍。轻者只有动作缺陷及发展迟缓,严重的话会角弓反张(opisthotonus)。一部分患者会有吞咽障碍,需要鼻胃管喂食(nasogastric tube feeding)。

脑性麻痺程度可区分为轻度、中度及重度。轻度患者无需特别照护,可做一般日常活动,不需支架可步行;中度患者有轻度语言及步行障碍,需使用支架、装具等来从事日常活动,需要加以治疗;重度的患童患有神经肌肉系统失调症,无法独立生活,需要照护,在治疗上亦较为困难。

其他受影响的脑部区域包括视觉、听觉、语言、学习、情绪与行为。

逾半视障20%听障

由于脑部伤害的位置不同,除了动作控制功能障碍,患童可能也会出现大多方面障碍,比如喂食、吞咽、流唾液、抽筋、听力、视力、癫痫、语言、情绪、学习等方面的困难。

视觉障碍:约有一半以上脑性麻痺儿童呈现眼球动作控制异常,包括内斜视者(strabismus)、外斜视者(exotropia)及眼颤者。此外,有些是视神经萎缩与屈光异常(包括近视、远视、散光)。某些半边麻痺患童会有同侧性偏盲,看不见半边视野。这些视觉障碍通常会阻碍病童的发展与学习,应及早检查,适时矫正或寻求补救方法。

听觉障碍:大约五分之一的脑性麻痺病童有听力障碍。最常见的听觉障碍为高频率耳聋,即听不到高频率的声音,但对低频率的声音则反应良好,这常发生在徐动型病童。另一常见的听觉障碍为听知觉不能,病童可听到说话声音,但无法了解语言的意义,以致无法做出适当的反应。由于听觉是语言发展的重要关键,如果适没有时矫正或寻求补救,则不可能有正常的语言能力。

语言障碍:说话的构音需要精细的唇、颚、舌等发音器官的动作控制,加上平顺呼吸配合,若这些有问题,便会造成咬音不正。一般而言,徐动型与四肢痉挛麻痺型较有呐吃的现象,声慢而吃力,音调单调,带有浓重喉音与深呼吸声。徐动型病童说话声,则是音调忽高忽低,带着浅而吵杂呼吸音。大部分脑性麻痺病童并无与人沟通的强烈欲望,他们即使会讲话,也很少主动与人交谈,不会表达自己的感受与意见,因而阻碍了社会化的进展。

癫痫:脑性麻痺患者合并有癫痫的比例各国报告不一,约占14%至68%,幸而大部分的癫痫都可以靠药物来控制,不会造成太大困扰。虽然脑性麻痺属非进行性,但若癫痫不好好控制,会使病童的情况严重,所以,有癫痫的脑性麻痺儿,应服用抗癫痫药物,不可任意停药或自行调整药量。

智能不足:多数脑性麻痺儿童的双亲及家族,当开始听到自己小孩被诊断为脑性麻痺时,脑中浮现的便是一个瘫痪在床上,既不会走路,也呆呆笨笨的模样。事实上,只有部分脑性麻痺儿童无法独立行走,也只有部分有智能不足的问题。换一种说法,并非每个脑性麻痺儿都是智能不足,一部分在学习方面会有正面的进展。

情绪与行为障碍:许多脑性麻痺儿有情绪与行为问题。他们情绪容易波动,喜怒无常;注意力不集中。外界环境的变化和家族朋友的态度等,都会直接影响到情绪。

心理障碍:许多脑性麻痺儿在懂事后,由于感到自己身体的缺陷,而产生自卑感等。

喂食、吞咽障碍:动作控制功能障碍会影响吞咽,包括嘴唇,舌头和喉咙的肌肉。这会导致喂养困难、流唾液。

 

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郑基业医生(Tay Chee Geap)
儿童神经内科顾问



3大疗法:药物 辅助 心理

目前对于脑性麻痺并没有直接治疗的方法,但早期疗育可使患者降低障碍严重程度。

脑性麻痺的治疗需要医疗团队 合作,其中包括了医生、物理治疗师、职能治疗师与言语治疗师等。针对每个患童的问题进行评估,并给予适当的运动治疗、功能及言语的训练,让孩童尽量恢复到正常功能。

治疗方法分为药物治疗、辅助治疗及心理治疗。药物治疗可服肌肉松弛剂,以减低痉挛情况,如巴氯芬(baclofen)、氯硝西泮(clonazepam)、肉毒杆菌注射(botox)。另外,患童若有癫痫,也需要用药来控制癫痫发作。

辅助治疗有物理治疗(physiotherapy)、职能治疗(occupational therapy)、言语治疗及吞咽训练。

-物理治疗可锻炼肌肉力量及耐力训练
-职能治疗可练习平衡及协调训练
-言语治疗及吞咽训练可锻炼发音技巧、表达能力和喉头的控制。另外,患童可能需要矫形器具(orthosis)如脚托、鞋垫、站立架等,以帮助运动,防止畸形加重。

手术包括筋肌手术及骨骼矫正手术等。患者肌肉长期痉挛,导致骨骼变型,例如嵴椎侧弯、大腿骨内旋、脚桥塌陷或关节脱位。手术的目的是减低痛楚,增强活动功能,以方便家人照顾。如果手术的效果不大,可不考虑手术,先用辅助疗法。

心理问题加剧痛苦

最后是心理治疗。患童与其他人一样,都有情绪上的变化,尤其是对于肌肉张力无法顺利地运作,会有较多挫折感。这过程中较容易出现情绪起伏的问题。如果语言发展还是不完整,在无法以语言表达自己的感受时,情绪低落、生气等问题可能因此出现。此时,他们的痉挛和肌张力障碍会恶化和痛苦加剧。

不同类型的患童,基本上有不同的个性趋向,譬如,痉挛型病童较内向、易紧张、害怕,不容易适应新环境;相反的,徐动型病童则比较外向,较无恐惧感,但情绪容易受外界干扰,脾气容易一触即发,所以,父母绝对不能抱着悲观的看法。若能了解他们的基本特性,循序渐进的诱导他们,有时会收到意外的治疗效果。

因此,双亲及家族必须了解患童情感上的障碍及了解疾病的症结,并不在肌、腱、骨骼方面,而是脑部与心理问题,建立正确概念非常重要。

肺功能较差 易并发肺炎

在饮食方面,患童喝奶或咀嚼、吞咽可能会有困难,难以获得充足的养分,无论在质与量的方面都不及一般的婴儿,因此,照护者务必依患童的咀嚼能力调整食物的硬度,将最适当的食物,帮他喂食。

有些患童因为便秘问题而哭闹,父母困扰不已。少运动、腹肌痉挛与饮食缺纤维性食物等都是造成便秘的主因。应注意饮食,适时加入副食品,多进食新鲜水果及蔬菜。

患童也会有呼吸道分泌物的问题,可能需要通过抽吸清除呼吸道分泌物,避免呼吸窘迫和感染。

他们的免疫力并不比一般孩童低,但是一旦罹病,就需要较长的时间痊愈。这是因他们的胸腔周围的肌肉没办法适当收缩,让肺功能比一般小孩差。如果感冒的话,就很容易并发肺炎,所以,一旦感冒或发烧,应该尽快的给医生就医。

物理治疗师会教导照护者如何去携抱、摆位与协助活动的方法,以降低痉挛,并预防畸型与挛缩。照护者若能了解这些方法的重要性,协助患童在家继续治疗,可帮助患童缓慢畸型或挛缩的进度。

清洁卫生也是护理其中一环,每日洗澡,经常更换衣服、床单、被褥等,不容忽视。

勿禁止外出或运动

父母千万不要为了怕孩子生病而不允许他们外出,或禁止他们晒太阳和运动,这种观念是要不得的,反而会使孩子更加孱弱。同时,也应该让他和正常孩子一样,按时接种疫苗。

在日常生活的小事,父母也要尽量让患童自己动手,譬如用汤匙或叉子用餐、换袜子等。即使患童做起来很费力费时,也不要替他代做。

总之,照顾脑性麻痺患童需要有较大的耐心及爱心。给予适当治疗与训练,改善患童心理与生理缺陷,让他们能自食其力,可正常生活。”

脑麻5问:无法治癒却能预防

问1:弱智是不是脑麻表现的一种?
答:虽然大部分弱智者是因为脑麻的影响,但不是每一位弱智者都是脑麻。

问2:脑麻直接影响智力发育?
答:会直接影响,大部分脑麻患者智商都属偏低。

问3:脑麻会遗传吗?
答:脑麻非遗传性疾病,也不会传染。

问4:只要接受治疗,脑麻可以完全康复吗?
答:不会完全痊愈,但有一些能预防。可预防的脑麻如早期治疗黄疸、脑膜炎、接种麻疹、腮腺炎、德国麻疹(MMR)3合1疫苗。

问5:脑麻犹如帕金森氏,会一直恶化?
答:脑性麻痺不会恶化。难产或氧气不足而脑麻的婴儿开始时会肌肉张力低,之后他们的肌肉会慢慢增加痉挛,但这不代表他们的脑性麻痺继续恶化,只是损伤的神经系统在变化。 

**温馨提醒:文章与广告内提及产品、服务及个案仅供参考,不能作为看诊依据,须以医生的意见为主

 

文章来源:
医识力.笔录:陈孝全.2022.11.23

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