皮肤淀粉样变性不致命长期搔抓影响生活质量

袁博文 Yuen Bok Mun - 19 November 2020

问：这些年我饱受原发性皮肤淀粉样变（primary cataneous amyloidosis）的困扰，根据我所找的资料，此症又称苔薛样和斑疹形淀粉样变（lichenoedand macular amyloidosis），属淀粉样变性病（amyloidosis）的一型，是指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其他器官的一种慢性皮肤病。
想请教医生，此病是否有得医呢？

医生解答：

皮肤淀粉样变性（cutaneous amyloidosis）是一种皮肤病，患者的皮肤中会沉积蛋白质物质。异常蛋白质很少会沉积在其他器官，比如心脏和肾脏中。皮肤淀粉样变性在欧洲很少见，但是在东南亚，中东和南美更为普遍。

皮肤淀粉样变性的病因尚不清楚，但约有10%的患者具有相同病情的家族病史；患者通常在上背部、手臂和腿部出现发痒的黑斑或肿块，诊断是在临床上进行的，医生很少需要做皮肤活检或血液检查以排除其他诊断。

皮肤淀粉样变性没有危险，但瘙痒有时会严重干扰患者，皮肤外观损坏还会影响患者的生活质量，治疗应根据瘙痒的严重程度或对患者生活质量的影响，而进行个性化处理。

大多数情况下，皮肤是干燥的，因此患者需要使用不含香精和防腐剂的保湿清洁剂和保湿剂。局部类固醇与水杨酸结合可用于肿块，患者也可以使用其他类固醇保护剂，例如局部钙调神经磷酸酶抑制剂（calcineurin inhibitors）、口服抗组胺药（antihistamine）则可以减轻瘙痒。

医生很少需要使用其他疗法，例如口服环孢菌素（cyclosporin）、光疗（phototherapy）和激光（laser），治疗主要是控制和预防疾病的恶化，而不是治愈疾病。