林斯敏/血小板增生症 5%变血癌 服阿司匹林减血管阻塞

问:医生,我是一名51岁的中年妇女,在2013的例常体检发现血小板超过400,在2016和2019则超过600。

今年7月去政府专科咨询,血液专科医生说是血小板增生症(essential thrombocytosis),劈头就说这是癌症,我问她可会致命吗?她说会,一般退休就会病发,而且1/3会转变为白血病,她叫我时时检测自己肋骨下有否硬化,如有就表示自己时间到了。

见了医生,我夜夜难眠,每天生活在惶恐之中,后来我上网看了资料,西医确实将ET归为一种慢性血癌,但预后效果很好,一般不会影响寿命长短。

我了解到降血小板的药有3种,即羟基脲(hydroxyurea)、阿那格雷(anagrelide hydrochloride) 和干扰素(interferon,简称IFN)。羟基脲是最普遍的药,但也是种化疗药物,有各种副作用,包括引发白血病。

我的问题是:
Q1:我该怎样看待这种疾病?应该怎样调整我的心态?毕竟癌症两个字太可怕。
Q2: 何谓化疗药物?服食化疗药物就是一般我们说的进行化疗吗?一般人服食羟基脲,副作用大吗?相比之下阿那格雷是否更温和呢?
Q3:目前我没有任何症状,能否只服用阿司匹林?血小板飙升到多少就必须服用降血小板的药?

感谢医生耐心读我的信,付出时间帮我解答困惑,感激之情,无法言表。

医生解答:

血小板增生症(essential thrombocytosis)是骨髓增生性疾病(myeloproliferative neoplasm)的一种,这不是传统上所说的癌症,不过病患的确是有比较高的风险转变成骨髓纤维化(myelofibrosis)或血癌,大约是5%。

如果有脾脏肿大、贫血或白血球持续的升高就要考虑转变的可能性。

正常的血小板是150至400之间,当血小板太高时就可能会有这些症状,比如头痛、晕、血管阻塞及容易流血,但也有是因为血液检查才发现的。50%的病患会带有JAK2 V617F基因突变。

治疗方法是服用阿司匹林(aspirin)来减低阻塞的风险,同时也要控制心血管阻塞的风险因素包括血糖、高血压、胆固醇及抽烟。

如果曾经有血管阻塞或年龄超过60岁或血小板高过1500就需要吃降血小板的药例如羟基脲、阿那格雷和干扰素。对于年龄轻的患者,我们会用干扰素, 那些超过40岁的患者,医生会给羟基脲(第一线药物)及阿那格雷(第二线药物),至今没有迹象显示哪个比较好,当然也没有肯定的证据指出羟基脲会引起癌症,但也因为它算是一种化疗药物,所以不建议年轻或怀孕的妇女用。

羟基脲的副作用包括了白血球低或贫血、口生疮或恶心,阿那格雷也有副作用,包括了头晕及心跳加快。

20191117_DrLin
林斯敏医生(血液科)

 


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文章来源:
问医.林斯敏医生(血液科).2019.11.17

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