善于伪装的恶疾──韦格纳氏肉芽肿病

医识力 - 8 May 2019

来自马来西亚的钟先生今年45岁，他已因不明原因的腹痛、发烧、疲倦而四处就医达半年之久，接着出现症状包括逐渐严重的喉咙疼痛、无法发声且难以吞咽、尿液出现泡沫及尿血，前胸更出现皮下肿块及紫斑。经由喉部溃疡切片的肉芽肿变化，及肾脏病理切片的非免疫沉积物反应（pauci-immune）引起的坏死性新月体肾丝球肾炎（necrotizing crescentic glomerulonephritis），证实钟先生罹患了一种罕见的自体免疫性疾病──韦格纳氏肉芽肿病。

什么是自体免疫？简单来说，自体免疫表示对身体本身免疫，自体免疫性疾病则是丧失了这项特性──免疫系统错将体内细胞当成入侵者向它们展开攻击，且通常会终身攻击自己的身体，还可能对身体众多器官或组织造成无法补救的损伤。目前仍不知免疫系统为何会发生错误，遗传体质被认为是导致这类疾病发展的可能因子，然而环境因子如感染、接种或免疫、荷尔蒙变动、吸烟或缺乏营养，则是最终启动免疫系统的诱发因子。

2019051101 — 1. 治疗前，咽部黏膜溃疡，疼痛不堪。
2. 治疗前，喉部肉芽肿块，影响吞咽。
3. 治疗后，喉部肿块消失，黏膜恢复正常。

韦格纳氏肉芽肿病（Wegener's granulomatosis）又译为华格纳氏肉芽肿，也称为血管炎肉芽肿（granulomatosis with polyangiitis，GPA），是一种好发于年轻或中年男子的一种自体免疫性疾病，确实的发生原因不明，特征为恶性的血管炎，主要侵犯上下呼吸道组织及肾脏，更会多发性地影响鼻子、肺脏、肾脏以及其他器官的小型血管，若是未能及时治疗会造成多个器官的严重损害，极易因器官衰竭而导致死亡。

病人通常会有不明原因的发烧、虚弱、体重减轻、关节痛、肌肉风湿痛、慢性恶化的鼻窦炎。肺部的影响可能是无症状的，或是引起胸痛、呼吸急促、脓痰及间歇性咳血。气管病变尤其是声门部位，会导致阻塞而呼吸或发声困难。颅神经症状的产生可能是因为接近上呼吸道的部位发生肉芽肿发炎；而皮肤方面的病征则是皮下结节、紫斑及溃疡；另外，随着肾脏发炎的病征发展，病人会出现反复性的血尿及水肿。

早期诊断和早期治疗是处理本病的关键，钟先生进行正确诊断之后立即接受一系列治疗，使用静脉注射的脉冲式类固醇疗法，合并血液净化疗法清除血中的自体抗体，再使用单株免疫抗体注射、免疫抑制剂及免疫调节药物，钟先生的韦格纳氏肉芽肿病疾病活性逐步获得控制，肾脏功能停止且恶化血尿不再发生，困扰已久的腹痛、发烧、疲倦消失了，更好的是钟先生喉部溃疡也逐渐愈合，可以恢复以往的声音以及正常的吞咽进食了。