罕見疾病

有血友病家族史者 无症状也应检测 为下一代做准备

医句话:

虽然外观无法发现关节出血,但父母可以观察孩子的动静。关节和日常活动息息相关,本来可以握住玩具的小孩,忽然不愿意用手碰东西了;或小孩不愿意用脚踏在地板、害怕走路或不愿意爬动,那就需要怀疑是不是关节里有些问题。若是等到关节肿胀,那就事态严重了。

“血友病(hemophilia)是一种先天性的出血性疾病,主要症状为凝血功能异常,不容易形成血块来止血。原因是患者血液中缺乏某一种凝血因子(coagulation factor),譬如A型血友病缺乏第八凝血因子;B型血友病则是缺乏第九凝血因子。

凝血因子是参与血液凝固过程的蛋白质,主要有13种。只要缺乏其中一种,就难以形成血栓‘补塞’血管上的破洞以止血。这就像多米诺骨牌效应,每个因子需要发挥各自的作用,相互配合才能顺利地执行止血功能。

其中,A型血友病会比B型更为常见,二者比例约为4:1;至于C型血友病较少见,病情也相对轻微。不过,血友病的轻重并不是根据类型区分,而是血液中凝血因子浓度的高低。

低凝血因子 出血时间更长




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