耳鼻喉科与脑外科联手 保“听”护“面”对治听神经瘤

医句话：

前庭神经鞘瘤的治疗方法主要包括外科手术切除和局部放射治疗。外科手术切除可采用颅窝手术途径、乙状窦后手术途径或经内耳迷路手术途径，而局部放疗则分为单次立体定位放射手术和分次立体定位放射治疗。肿瘤的大小、位置、疾病的类型、患者的年纪及残存听力均是选择治疗手段的考虑因素。

“前庭神经鞘瘤（vestibular schwannoma），俗称‘听神经瘤（acoustic neuroma）’，生长在从内耳到大脑的前庭神经（vestibular nerve），主要症状为眩晕、耳鸣、听力下降，其它症状也包括脸部表情不对称、脸部麻木、吞咽困难、恶心、呕吐、声音沙哑、变调等。

虽然前庭神经鞘瘤是良性肿瘤，但若愈渐增大，有可能会压迫周围的脑神经，严重起来可引致失聪和面瘫，甚至诱发脑积水，让患者丧命。

无药可用 观察放疗手术

遗憾地，前庭神经鞘瘤迄今尚无药物治疗的方法。目前的治疗方案有3，分别是观察、放射治疗和外科手术切除。肿瘤切除手术需开颅，有一定程度的风险。

我们会以肿瘤的大小作为抉择治疗方案的准则。若肿瘤体积小，没有变大的迹象，或生长缓慢，我们会先静观其变，观察其生长模式和速度，以及所引起的症状。肿瘤一般预测1年长1至2毫米，如果维持这个速度，或更慢，那病情可算是乐观。有的肿瘤生长速度更快，1年内可长高达1至2公分。

若肿瘤持续变大，但仍小于3公分，并且没有压迫脑干，仍未需要动手术，这时局部放射治疗是第一线的治疗方案。

技巧经验关键 手术仍是根治首选

比起外科手术，局部放射治疗的风险低得多。手术的过程有机会伤及健康的脑神经和组织，使到功能丧失，可保留听力的几率也较低，但这也视乎外科医生的手术技巧和经验，若医生有信心能在不损伤脑神经或组织的情况底下将肿瘤完全切除，当然外科手术是根治肿瘤更好的选择。

若肿瘤大于3公分，压迫多处神经，严重影响身体功能，我们会建议动手术将肿瘤切除或缩小。有的肿瘤大至压迫脑干，阻止脑嵴液外流，呈现脑积水的迹象，那么外科手术更是不二之法。

放射治疗不适宜用于治疗太大的肿瘤，因为所需要供给的放射剂量太高，会对脑干和周遭的神经组织带来更大的伤害。

我们在手术过程中为免伤及周围的脑神经和组织，可能无法完全切除肿瘤，但前庭神经鞘瘤不是恶性肿瘤，相比起将肿瘤切除干净，手术治疗的目的是要把肿瘤体积减少到一定的程度，减少对神经和脑干的压迫，以达到改善症状，同时不要伤及周围的脑神经和器官。

残余肿瘤再生长 局部放射有效抑制

因此，术后可能仍有未能完全割除的残余肿瘤，我们会再观察一段时间，若患者在3至5年后，肿瘤有继续生长的迹象，则可采用局部放射治疗，抑制肿瘤细胞的生长。

部分的前庭神经鞘瘤患者可能同时也是第二型神经纤维瘤（Neurofibromatosis Type 2，NF2）患者。非NF2和NF2患者的治疗方案略有不同。

NF2两侧皆长瘤 年轻有家族史

非NF2患者的前庭神经鞘瘤只生长在一对前庭神经的其中一边，发病年龄介于30至60岁。而NF2是一种透过基因遗传的多发性神经系统肿瘤疾病，患者双侧均有前庭神经鞘瘤，并且多处神经都有机会长出神经瘤，发病年龄相对年轻，介于14至20岁。

虽然如此，NF2患者的前庭神经鞘瘤生长速度一般比非NF2患者来得缓慢。放射治疗有可能为年轻患者带来日后的后遗症，因此对于NF2患者，治疗手段相对保守。我们同样以肿瘤大小作为准则，但尽可能将放射治疗之选择延后，降低后遗症的风险。

脑干植入改善听力

若肿瘤小于3公分，我们会先作观察，暂不采用局部放射治疗和外科手术。若肿瘤大于3公分，便很大可能压迫到其它神经和组织而出现症状，我们会利用外科手术将肿瘤切除或缩小，但手术后仍是继续观察，尽量避免使用放射治疗。

手术后患者常需要透过脑干植入（Auditory Brainstem Implant，ABI）帮助改善听力丧失的问题，这当中约3分之1是NF2患者。如果患者进行肿瘤切除手术后又接受放射治疗，神经组织将受到更大的损害，大大降低脑干植入手术的疗效。

3手术方式切瘤

前面已讲解如何根据肿瘤的大小、疾病的类型（NF2或非NF2）和患者的年纪作出综合判断，选择合适的治疗方案─观察、放射治疗或采用外科手术切除肿瘤。

若决定透过外科手术切除，我们则以患者的残存听力、肿瘤的大小、位置及生长的方向选择手术方式。外科手术的方式主要包括中颅窝手术途径（middle cranial fossa approach），乙状窦后手术途径（retrosigmoid approach）及经内耳迷路手术途径（translabyrinthine approach）。

中颅窝手术途径适用于听力尚存，前庭神经鞘瘤较小，且只生长于内耳道（Internal Auditory Meatus，IAM）的患者。

中颅窝手术途径 保存听力最佳选择

手术方式是透过导航系统引导，在耳朵上方，即乳突骨上方的颞骨（图1）剖开切口，进入内耳道并切除肿瘤。切口的面积根据内耳道的大小，宽度一般小于半公分。中颅窝手术途径是3类手术方式中保存听力的最佳选择。

若肿瘤较大，并且生长到后方，即超出内耳道，而患者仍有听力功能，则可考虑经由乙状窦后手术途径切除。

此手术的方式是在耳朵后方，即乳突骨后面的枕骨（图1），剖开一个约3公分的切口，再把小脑组织压开，从而接触并切除肿瘤。乙状窦后手术途径也可保留听力，但机会比中颅窝手术途径低。

已失聪须採内耳迷路手术途径

若前庭神经鞘瘤的生长位置接近耳蜗，在患者听力已完全丧失的前提下，可透过经内耳迷路手术途径切除。此手术需要耳鼻喉科医生和脑神经外科医生共同执刀，适用于不同大小的肿瘤。

手术方式是经由耳朵后方的切口，打开乳突骨（图1）和部分内耳进入，接触并切除肿瘤。

手术过程必须经过内耳道，并且移除负责听觉的耳蜗和掌管平衡的器官，因此听力势必无法保留，故此，这方式只适用于已丧失听力的患者。

失去平衡器官的患者可能会有一段时间，即约2周至1个月感到眩晕，但这不会构成长久的问题，因为大脑神经的可塑性很高，具有自我恢复和重建的能力。平衡功能会逐渐受到另一边的前庭神经接管和取代，加上复健治疗的训练，平衡功能一般得以恢复，眩晕的症状将得到改善。

提高保存颜面神经功能

经内耳迷路手术途径最大的好处是提供更好的肿瘤控制以及大幅提高保留颜面神经功能的几率。颜面神经位于内耳道的前端，若采取其它手术方式，需先经过后脑和小脑，开颅至最后阶段才能看见颜面神经，容易使其受损，而此手术途径无需经过后脑和小脑，对于颜面神经的辨识提供最佳的视野。

但经内耳迷路手术途径有更高的风险。由于切口很小，仅有1.5至2公分，却要把体积更大的肿瘤取出，因此脑嵴液漏的风险很高，死亡率也提高。这手术需要有经验和技术的医生处理。尽管如此，对于严重听力丧失的患者，经内耳迷路手术途径无疑是最佳和最合理的选择。

除了前面提及的患者残存听力、肿瘤的大小、位置及生长的方向，患者不同临床状况及外科医生本身对不同手术的熟悉程度、耳鼻喉科医生及脑神经外科医生的合作经验，也会影响手术方式的选择。

局部放疗更精准安全

如前述，前庭神经鞘瘤的治疗方案除观察和外科手术切除，也包含放射治疗，那么放射治疗又如何分类呢？

传统的放射治疗无法局限在肿瘤所在的部位，放射范围较大，容易损害健康的脑组织，因而副作用更多。其治疗期也更长，需要约20天之久。

目前采用的放射治疗以局部放疗为主。即使医学上有多种放射疗法，但分别只是在于使用的仪器不同，其原理一样，便是把肿瘤的区域划分出来，并将辐射精确且集中地照射到病灶组织，破坏肿瘤细胞，缩小肿瘤或抑制其持续生长。

虽然局部放疗仍会对周围的脑神经组织带来影响，但大大减少接收到辐射的范围。相比起传统的放射治疗，局部放疗更具针对性，安全性更大。

SRS一次性高剂量放射 惟大肿瘤不宜

局部放射治疗分为2种，即单次立体定位放射手术（Stereotactic Radiosurgery，SRS）和分次立体定位放射治疗（Fractionated Stereotactic Radiotherapy，FSRT）。

SRS给患者提供一次性的高剂量放射，一天内便可完成治疗。SRS可使用不同仪器传送辐射，如伽玛刀（Gamma Knife）、电脑刀（CyberKnife）等，其中伽玛刀准确性较高，常被使用。

而FSRT则分成几天，即大概5至7天进行放射治疗，这适用于较大的肿瘤。对于较大且压迫到脑干的肿瘤，一次性的高剂量放射更容易伤害脑干和健康的脑组织，因此宜分阶段进行，让肿瘤每一天接收少量的放射，降低给患者带来的风险。其放射剂量的总和与一次性的SRS相差无几。

有效控制甚至治愈肿瘤

部分医院没有局部放射治疗的设备和机器，唯有继续使用传统放射治疗，但传统放射治疗的仪器比起以前也有更大的进步，能够提供更针对肿瘤部位的放射，以减少给患者带来的副作用。

前庭神经鞘瘤的治疗方法繁多，随着技术的进步，外科手术和放射治疗也得到更多的革新和改良，能有效地控制，甚至治愈肿瘤。希望此文能加深患者对各种治疗方案的了解，配合医生的慎密评估，定能协助患者作出最佳的选择，以提高患者手术后的生活品质。 ”

**温馨提醒：文章与广告内提及产品、服务及个案仅供参考，不能作为看诊依据，须以医生的意见为主。