眩晕耳鸣听损 严重失聪面瘫 前庭神经鞘瘤 脑积水可致命

医句话：

前庭神经鞘瘤，俗称听神经瘤，生长在从内耳到大脑的前庭神经上，主要症状为眩晕、耳鸣、听力下降等。普罗大众对疾病了解不多，容易把症状当作是一般的头晕、耳水不平衡，或自然老化引起的重听，而延误就医。虽然前庭神经鞘瘤是良性肿瘤，但若愈渐增大，有可能会压迫周围的脑神经，严重起来可引致失聪和面瘫，甚至诱发脑积水，让患者丧命。

“前庭神经鞘瘤不常被人提起，其主要症状为眩晕、耳鸣、听力下降等。普罗大众对此疾病了解不多，容易把症状当作是一般的头晕、耳水不平衡，或自然老化引起的重听，而延误就医。

前庭神经鞘瘤（vestibular schwannoma），俗称听神经瘤（acoustic neuroma），是一种非癌性的良性肿瘤，生长在从内耳到大脑的一根重要神经上─但那不是听神经（或耳蜗神经），而是前庭神经（vestibular nerve）。

前庭神经被许旺氏细胞（Schwann cells）包裹，许旺氏细胞的功能是加速讯息传导，但若细胞异常增生，便会形成前庭神经鞘瘤。前庭神经负责传递平衡感信息，与掌管听力的耳蜗神经缠绕一起，合成前庭耳蜗神经。人体脑部有12对脑神经，前庭耳蜗神经便是其中的第八对。

误为听神经 其实长在前庭神经

由于此疾病主要的临床表现为听力下降，因此致病肿瘤一直被误称为‘听神经瘤’，后来才有研究发现它确实的生长位置是在前庭神经，但‘听神经瘤’这个约定成俗的名称也被沿用了下来。

前庭神经鞘瘤生长速度缓慢，一般1年约长1毫米。当肿瘤尚小，患者可能毫无症状，当肿瘤生长到一定的程度，症状就会开始浮现，而呈现的症状就视乎肿瘤压迫到哪一根神经。

由于前庭神经鞘瘤生长的位置靠近其本身负责传递平衡感信息的前庭神经和掌管听力的耳蜗神经，因此最常见的首发症状多为眩晕和听力减退。但是平衡功能可能会受到其它脑部神经，或另一边的前庭神经所操控，因此眩晕的症状一般会逐渐消退，而容易遭到患者忽视。

但相反地，听力障碍的症状会持续。90%的前庭神经鞘瘤患者因单侧听力衰退而前来耳鼻喉科求医。听力障碍可分为传导性听力障碍和感音神经性听力障碍2大类，而前庭神经鞘瘤所引起的属于后者。

与耳水不平衡脑中风相似

如果肿瘤压迫到第五对掌管脸部的神经，患者便会出现脸部表情不对称或麻木的问题。若肿瘤压迫在其下方的第九和第十对控制喉咙和声带的神经，便会导致患者无法吞食、恶心、呕吐、声音沙哑、变调。其它症状也包括耳鸣和眼睛难以聚焦等。前庭神经鞘瘤的症状与耳水不平衡和脑中风相似，但没有中风来得突发和严重。

虽然前庭神经鞘瘤是一种良性肿瘤，但若遭到忽视，肿瘤可能会愈渐增大，压迫周围的脑神经和组织，严重影响各种身体功能，甚至带来生命危险。人体的颅骨是一个硬壳，不能像肌肉般膨胀和缩小，脑部也没有多余的空间，因此脑结构和组织必须精确。若脑中有异物肿起，很容易就会压迫到其它地方。

前庭神经鞘瘤严重起来有机会引起面瘫和失聪。若肿瘤压迫到脑嵴液输管，使脑脊液无法流到脊髓，在脑部积聚，便会引起脑积水，这使到颅内压升高和脑部肿胀，犹如计时炸弹，随时令患者丧命。

可能併发II型神经纤维瘤

前庭神经鞘瘤患病率约10万分之一，即每10万人当中约有1人患上，算是一种罕见的疾病。发病原因不明，因此亦没有预防方法。研究指出，发病人群以30至60岁的中青年及中年居多，而两性比例相若。

部分的前庭神经鞘瘤患者可能同时也是第二型神经纤维瘤（Neurofibromatosis Type 2，NF2）患者。一般的前庭神经鞘瘤只生长在一对前庭神经的其中一边，而NF2疾病特征为双侧均有前庭神经鞘瘤，但肿瘤也有机会长在其它的神经，因此NF2是一种多发性神经系统肿瘤的疾病。

NF2是遗传疾病，父母当中若有一人为NF2患者，子女会有50%的几率罹病，因此家族中有NF2病史的人士须分外注意，以作早期身体检查。

多处长瘤 平均夀命40岁

NF2不是出生时就发现，但平均发病年龄比单侧前庭神经鞘瘤患者年轻得多，约在14至20岁。

一般的前庭神经鞘瘤并不会影响患者的寿命，但NF2患者因多处神经都有可能长出神经瘤，影响多项身体功能，因此平均寿命较短，只有40岁。

相比起一般的单侧前庭神经鞘瘤，NF2更加罕见，全球只有5%人口罹患这种疾病，而在马来西亚仅有少数NF2患者。

MRI诊断黄金标准

患者如出现单侧听力下降或耳鸣等症状，应及早求医。前庭神经鞘瘤的症状容易跟其它疾病如耳水不平衡、脑中风和传导性听力障碍混淆，而容易被忽视或误诊，因此患者应向合格且专业的医生咨询。早期的诊断与治疗，有助于降低疾病对患者造成的伤害。

前来耳鼻喉科就诊的患者，我们会先给他们作听力检查，如测试结果显示患者的一侧耳朵有3个或以上的频率，听力低于另一侧耳朵超过30分贝，即能诊断为单侧神经听力损失。接下来，我们会给患者进行磁力共振造影（MRI），看是否长出前庭神经鞘瘤。MRI是目前诊断前庭神经鞘瘤的黄金标准。

对于两侧听力都出现问题的NF2患者，我们可能无法透过听力测试作出诊断。但是NF2非常罕见，并且有强烈的家族遗传，因此不难诊断。如果患者出现相关症状，在问诊下又发现家族中有NF2病史，那患者很大可能就是遗传了这种疾病。

3治疗方案：观察 手术 放疗

遗憾地，前庭神经鞘瘤迄今尚没有药物治疗。治疗方案有3，分别为观察、外科手术切除和放射治疗。开脑手术有一定的风险，若肿瘤体积小，我们会先静观其变，监测生长模式及速度，以及所引起的症状。

患者通常每6个月至1年作一次定期复诊，初期可能需要照MRI，以观察肿瘤的变化和生长速度。若肿瘤维持1年生长1毫米，或更慢的速度，那病情可算是乐观，暂不需要进行手术。

症状恶化须动刀

我们也能透过呈现的症状判断肿瘤生长的速度。患者须注意眩晕、听力下降的问题是否有恶化的迹象，并且注意有否出现脸部麻痺、眼部麻痺、无法吞食、声音沙哑、变调、恶心、呕吐等症状。这可能意味着神经受压的范围或程度增加。

如果症状没有恶化，MRI也没有显示肿瘤快速成长，就不需要动手术。病情稳定后也不需要频密照MRI。但是若肿瘤变大，压迫多处神经，严重影响身体功能，甚至阻止脑脊液外流，带来生命危险，便需要采用外科手术将肿瘤切除或弄小。

肿瘤大小 非开刀准绳

以往的惯例是以肿瘤的大小作为准则，决定是否要施行外科手术，若肿瘤小于3公分可先作观察，若大于3公分则建议动手术，但现今更具弹性和个性化，除了肿瘤的大小，我们也会考虑症状的严重程度和患者的个人选择。

有患者无法忍受异物存在于脑中，即使肿瘤不大也想要动手术，亦有者无论如何都不愿意动手术，我们在给患者详细讲解其疾病情况、肿瘤大小、位置、治疗的建议和有可能发生的风险后，也会让患者自行作出决定，并尊重他们的意愿。

减瘤改善症状 不伤及神经器官

肿瘤经常压迫到脑部重要的神经和组织，施行手术时须小心避开，以免伤及。若脑神经或组织受到损害，患者便会丧失该身体功能。

前庭神经鞘瘤不是恶性肿瘤，因此相比起将肿瘤切除干净，提高患者术后的生活质量才是首要任务。手术治疗的目的是要把肿瘤体积减少到一定的程度以达到改善症状，同时不要伤及周围的脑神经和器官。

因此，术后可能仍有未能完全割除的残余肿瘤。我们会先作观察，若肿瘤持续生长，我们可选择采用放射治疗，阻止肿瘤细胞继续生长。

术后两侧听损 脑干植入重拾听力

手术必有一定程度的风险，如前文提及，肿瘤切除手术的过程有机会伤及脑神经，而导致功能丧失。那么对于手术诱发的各种问题，又有哪一些管理或治疗方式呢？

在肿瘤切除手术后，患者有可能面临单侧听损或失聪，除了佩戴传统的助听器，我们可以利用植入式骨传导助听器（Bone Anchored Hearing Aids，BAHA）或骨桥（bonebridge）。骨桥是一种皮下骨传导植入体，可用以接收听力损失耳侧的声音，并将其传递到另一侧的内耳，从而达到改善听力的效果。

而对于两侧听力丧失的患者，如NF2患者，可采用脑干植入（Auditory Brainstem Implant，ABI）。脑干植入的原理是将电极串直接放置于脑干第八根的前庭耳蜗神经，绕过被堵住的神经部分，把声音讯息传导至大脑。此手术需要耳鼻喉科医生和脑神经外科医生共同执刀。

伤到面部神经 矫正治疗助恢复

手术也有可能伤害到面部神经，导致面部麻木、无力，甚至瘫痪。在这种情况下，矫正专科可提供相应的治疗，帮助患者恢复面部表情如闭眼、微笑等。

如果肿瘤压迫第九或第十根控制喉咙和声带的食道神经，施行手术时便有机会使神经受损，令患者无法吞食。对此，我们会放置鼻胃管（Nasogastric tube，NG tube）喂食。物理治疗的训练可改善吞咽问题，那时便可将鼻胃管拔除。

术后前庭复健减眩晕

大多患者在手术后都会遭受眩晕的困扰，因此术后复健十分重要。物理治疗师会提供前庭复健治疗（Vestibular Rehabilitation Therapy，VRT），帮助改善患者的平衡能力，减少眩晕的症状，并训练患者起床、站立、行走等活动能力。术后并发症的管理或治疗策略有多种，视乎患者受影响的部分及个人需要而定。

如果脑神经受压的时间不长，程度也不严重，在肿瘤切除后，患者有可能完全康复，但我们不能担保，也无法预测患者的恢复程度。

一般前庭神经鞘瘤患者首先注意到听力衰退的问题，前来耳鼻喉科求医，幸运地能及早得到诊断和治疗，但亦有者忽视征兆，待肿瘤变大，引致严重并发症如脑积水或脑瘤出血，突发晕倒甚至死亡。因此民众需对前庭神经鞘瘤的症状有所认识，若发现相关征兆，建议到医院仔细检查，以免延误病情。家族中有NF2病史人士，更应作早期身体检查，并时时保持警觉。”

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