照护线上, 单株抗体生物制剂治疗, 瘫痪, 失明, 泛视神经脊髓炎, NMOSD, 陈伟阳

一次发作或致瘫痪失明 警惕泛视神经脊髓炎

“有位40岁的女士,刚开始的症状是手麻、走路不太方便,经过治疗后,症状改善,但是在几个月后又出现手脚无力,并在3天内就进展到四肢瘫痪。”中国医药大学附设医院神经免疫暨基因疾病科主任郭育呈医生指出:“经过检查后,诊断为泛视神经脊髓炎,且水通道蛋白(AQP4)抗体为阳性。接受高剂量类固醇与血浆置换后,患者的症状渐渐改善。”

为了降低复发的机会,患者后续接受了新型单株抗体生物制剂治疗。郭育呈医生说,目前患者恢复得不错,不再需要坐轮椅、拿拐杖,可以自己开车、买菜,也持续在门诊追踪治疗。

泛视神经脊髓炎(Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder,NMOSD)是一种自体免疫疾病,患者的免疫系统会攻击自己的视神经、脊髓等中枢神经系统,导致神经发炎损伤。郭育呈医生说,视神经发炎的症状包括视力模糊、视野昏暗、视野缺损等,较严重的患者可能在两三天内就变得几乎全盲。脊髓发炎的症状包括吞咽困难、肢体麻木、肢体无力、解尿困难、大小便失禁等,严重可能四肢瘫痪。

“泛视神经脊髓炎的症状会随着侵犯的部位而不同,变化很大,很容易和多发性硬化症或其他疾病混淆。”郭育呈医生说:“有些患者会一直打嗝、恶心、想吐,罹病初期至肠胃科就诊,作完检查没有发现问题,直到出现手脚无力等症状才诊断出泛视神经脊髓炎。”

泛视神经脊髓炎患者以女性较多,发病年纪大多分布于20至50岁,不过也曾遇过十几岁和80多岁的患者。郭育呈医生说,因为患者大多较年轻,需要工作、照顾家庭,所以在疾病发作后,往往会对患者与家属造成相当大的冲击。泛视神经脊髓炎的症状通常比多发性硬化症严重,患者可能发作一次就失明,大家务必提高警觉,积极治疗,降低复发的机会。

一次发作或致瘫痪失明 警惕泛视神经脊髓炎

泛视神经脊髓炎的治疗可分成两种状况,一类是急性发作时的治疗,一类是预防复发的治疗。郭育呈医生说,急性发作时的治疗包括高剂量类固醇、血浆置换及注射免疫球蛋白,希望可以快速抑制发炎反应,目前健保有给付高剂量类固醇与血浆置换。

度过急性期后,患者的状况会渐渐稳定,接下来的治疗目标是降低复发的机会。郭育呈医生说,可以使用的药物包括单株抗体生物制剂、类固醇、免疫抑制剂等。相较于传统药物,单株抗体生物制剂的治疗机转较精准,能够显著降低复发的机会,也较不会出现长期服用类固醇及免疫抑制剂的副作用,例如月亮脸、水牛肩、中枢肥胖、骨质疏松、白内障、抵抗力降低等。

新型单株抗体生物制剂较不会增加感染风险,且采皮下注射,患者不需要住院施打,便利性较高,较不会对患者的生活与工作造成影响。郭育呈医生说,健保已将新型单株抗体生物制剂纳入给付,但是目前的给付条件较严,须符合至少持续使用3个月免疫疗法后,如口服皮质类固醇、传统全身性免疫制剂等,仍有疾病复发;1年内曾发生2次以上需要救援治疗的复发患者,以及复发时临床症状较严重的必要条件。如果患者符合上述健保给付条件,医生便会协助提出申请,通过之后便能够使用。

“由于健保给付条件较严格,目前大约只有10%至15%的泛视神经脊髓炎患者才能通过药物申请。如果有机会放宽给付条件,例如改为1年1次复发,情况不要太严重,就能让更多患者受益,减少疾病复发而导致的失能、失明及瘫痪。”

郭育呈医生指出,单株抗体生物制剂的治疗机转较精准,对于泛视神经脊髓炎疾病能够显著降低复发的机会,也较不会出现长期服用类固醇等药物的副作用。

 

一次发作或致瘫痪失明 警惕泛视神经脊髓炎

 

笔记重点整理

一、 泛视神经脊髓炎(NMOSD)是一种自体免疫疾病,患者的免疫系统会攻击自己的视神经、脊髓等中枢神经系统,导致神经发炎损伤。

二、 视神经发炎的症状包括视力模糊、视野昏暗、视野缺损等,较严重的患者可能在两三天内就变得几乎全盲。脊髓发炎的症状包括吞咽困难、肢体麻木、肢体无力、解尿困难、大小便失禁等,严重可能四肢瘫痪。

三、 泛视神经脊髓炎患者以女性较多,年纪大多是20至50岁。因为患者大多较年轻,需要工作、照顾家庭,所以在疾病发作后,往往会对患者与家属造成相当大的冲击。

四、 泛视神经脊髓炎急性发作时的治疗包括高剂量类固醇、血浆置换、免疫球蛋白,希望可以快速抑制发炎反应。度过急性期后,治疗目标是降低复发的机会,可以使用的药物包括单株抗体生物制剂、类固醇、免疫抑制剂等。相较于传统药物,单株抗体生物制剂的治疗机转较精准,能够显著降低复发的机会,也较不会出现长期服用类固醇等药物的副作用。

五、 新型单株抗体生物制剂较不会增加感染风险,且采皮下注射,患者不需要住院施打,便利性较高,较不会对患者的生活与工作造成影响。健保已将新型单株抗体生物制剂纳入给付,如果患者符合健保给付条件,医生便会协助提出申请,通过之后便能够使用。

一次发作或致瘫痪失明 警惕泛视神经脊髓炎

 

本地医生点评:

陈伟阳医生(Tan Wee Yong)
脑神经内科顾问

曾属多发性硬化分型 抗体发现助“独立”

泛视神经脊髓炎(NMOSD)在马来西亚算是一种比较罕见的疾病,我在私立医院执业,1年大约会遇到一两宗个案。如上文所述,这个疾病会攻击中枢神经系统(Central Nervous System,CNS)的视神经和脊髓(spinal cord),症状包括视力模糊、手脚乏力、身体麻痺、无法控制四肢等。如果患者只表现出部分症状,且症状轻微或间歇性发作,诊断NMOSD可能需要几次就诊才能明确。

事实上,NMOSD从前被视为是多发性硬化症(Multiple Sclerosis,MS)的一个分型,后来研究发现NMOSD患者身上拥有和MS不同的特定的抗体,那就是水通道蛋白(Aquaporin-4,AQP4)抗体,自此NMOSD被分割出来,独立成为一种疾病。


MS全面攻击  NMOSD聚焦视神经脊髓

两者的临床表现也不一样,MS有机会攻击中枢神经系统的任何一个部分,包括脑部的大脑和小脑,而NMOSD主要是影响视神经和脊髓,攻击的部分较为明确。NMOSD与MS的治疗方法也不尽相同。MS的研究成果较为丰硕,因此在治疗与用药方面有较多的选择,也有更多口服型的药物,而NMOSD是近年才被发掘和分割出来的疾病,研究相对匮乏,药物的选择也比较少。

在马来西亚,NMOSD的用药和文章提到的一样,这都是根据国际指南的治疗方法。急性发作的治疗包括注射高剂量类固醇(steroid)如甲基泼尼松龙(methylprednisolone)及免疫球蛋白(immunoglobulin)。在情况受到控制之后,就采用预防性的治疗,包括单株抗体(monoclonal Antibody,mAb)、类固醇及免疫抑制剂(immunosuppressant)如硫唑嘌呤(azathioprine)。

在mAb类别中,可用于NMOSD治疗的药物包括美国食品及药物管理局(FDA)批准的依库珠单抗(eculizumab)、萨特利珠单抗(satralizumab)及伊奈利珠单抗(inebilizumab),以及仿单核准适应症外使用(off-label)的利妥昔单抗(rituximab)及托珠单抗(tocilizumab),但有些药物还没被引进马来西亚,目前针对NMOSD的治疗多使用rituximab及tocilizumab。


mAb靶向特定抗体 副作用较少

相比起传统的类固醇,mAb有较少的副作用。两者的作用都是把过度活跃的免疫系统抑制下来,但类固醇会抑制全身免疫系统的抗体,而mAb只是针对特定的抗体,等同于靶向治疗,可以更针对性地对抗这个疾病,因此在长远的使用,mAb的副作用明显比类固醇少。当然这种针对性治疗,价钱不菲。

很遗憾地,目前还没有治愈NMOSD的方法,治疗目标是要控制急性病发,让病情得到缓解(remission)和抑制,从活跃状态进入静态,因此患者需终身接受预防性治疗。如果患者是脊髓的部分受到侵袭,而导致活动困难,可能还需要接受复健治疗。一旦患者再一次受到疾病攻击,由于中枢神经系统已受过损坏,发病时情况可能会加剧。虽然如此,现有的药物已能成功抑制NMOSD,希望能把复发的机会减至最低。

 

一次发作或致瘫痪失明 警惕泛视神经脊髓炎
陈伟阳医生
(Tan Wee Yong)
脑神经内科顾问

 

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文章来源:
医识力.笔录:郑雪欣.2024.9.14

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