儿时漏诊或长大后复发 应挂成人先天性心外科

医句话:

先天性心脏病患长大后,究竟要继续看儿童心脏科或心脏内科呢?一般儿童心脏内科医生比较不熟悉成人疾病、怀孕生产等健康状况的知识;大多心脏内科医生则相对缺乏复杂先天性心脏病的教育和训练。当这些患者面对复发、后遗症或其他后天性心脏病时,他们该何去何从?早在1970年起医学界就提出了相应的专有名词,在英文上称GUCH或ACHD,即18岁及以上的成人先天性心脏病,建议由专门的医疗团队负责这些患者,以便能更好地管理他们的长期情况。

“先天性心脏病(congenital heart disease)是胎儿时期心血管发育异常所致的一系列心脏缺陷的总称,意味着婴儿生来就伴有心脏结构问题。

(图1)左侧显示的是正常的心脏结构,可见各腔室之间有中膈或瓣膜阻挡,让血液能够依据正确、单一的路线流动。可想而知,无论是中膈、瓣膜与动脉等部位发育异常,造成缺损、狭窄甚至闭锁等都会影响其应有的功能,因而患有先天性心脏病。

正因如此,先天性心脏病的种类繁多,每名患者的严重程度也不一。举例而言,动脉导管未闭(Patent Ductus Arteriosus,PDA)、心房中膈缺损(Atrial Septal Defect,ASD)或心室中膈缺损(Ventricular Septal Defect,VSD)是比较简单的情况。大众可能比较熟悉的‘心脏有洞’,其实就是ASD或VSD,但这并非先天性心脏病的全部。

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小如针头或大缺损

介于轻微和严重之间的例子,包括房室中膈缺损(atrioventricular canal defect),即包含多种房室中膈缺损和房室瓣异常;法洛四联症(Tetrology of Fallot,TOF)除了‘心脏有洞’,还会有肺动脉狭窄等。

这些心脏结构的缺陷可能小如针头,不造成任何影响;然而复杂或严重的情况可以是完全无心室中膈的‘大缺损’或左心发育不良(hypoplastic left heart syndrome)等。以后者为例,通常新生儿出生后的首一两日,就会有心脏衰竭或心肌缺氧的现象,属于心脏急症。

作为先天性心脏病外科医生,我们经常思考如何去帮助这些患者,也会想像自己成为超级英雄,在拯救这些心脏之后,他们再无后顾之忧。然而,并非所有情况都能如愿。从原本无法存活于世的角度而言,一些先天性心脏病的确可以根治(cure),例如PDA在通过外科手术结扎(surgical ligation)、VSD的‘洞’被修补后,就不会有大碍了。

TOF矫正后逾20%复发

不过,像TOF患者就算成功在小时候成功进行了矫正手术,仍有20%至30%个案在日后有复发的情况,届时仍需要二次治疗。另一个例子为肺动脉瓣狭窄(pulmonary valve stenosis),治疗过程不会切除原本的肺动脉瓣,有时矫正部位可能出现动脉瘤样改变(aneurysmal change,血管壁异常隆起或膨胀),因而需要再次植入肺动脉瓣。

除了复发或后遗症的情况,一些患者碍于经济因素或排期情况,未能在幼时及时获得手术治疗;有些缺陷轻微,等到成年后才确诊。另外,得益于医疗技术的进步,许多先天性心脏病患的存活率获得大幅提升,能够存活至成年以后,甚至建立家庭,怀孕生子。当中衍生出的一个问题是:长大后的他们,究竟要继续看儿童心脏科或一般的心脏内科呢?

一般儿童心脏内科医生比较不熟悉成人疾病、怀孕生产等健康状况的知识;一般心脏内科医生则相对缺乏复杂先天性心脏病的教育和训练。随着这些患者年龄逐渐增加,面对复发、后遗症或其他后天性心脏病时,他们该何去何从?

其实早在1970年起,医学界就提出了相应的专有名词,即18岁及以上的成人先天性心脏病,在英文上称Grown-Up Congenital Heart(GUCH)或Adult Congenital Heart Diseases(ACHD)。临床上建议由专门的医疗团队负责GUSH或ACHD患者,以便能更好地管理他们的长期情况。以我本身为例,除了婴儿或孩童患者,我也会为患有先天性心脏病的成人患者动手术。

蓝宝宝 原来是法洛四联症

以TOF为例,情况轻微的患者到了二三十岁才发现病情也是有可能的。

TOF大约占先天性心脏病的30%至40%,算得上是常见的类型。既然名字中带有‘四联症’,顾名思义存在4个结构上的特征,即心室中膈缺损、肺动脉狭窄、主动脉错位,以及由于代偿性作用而造成的右心室肥厚。

TOF也是最常见的发绀型(cyanotic)先天性心脏病,因为这些缺陷导致了肺血流量的下降。可进行气体交换的血液量也减少了,造成没有足够的含氧血回到左心,再泵送至全身器官。随着肺动脉狭窄越严重,临床症状就会越明显,宝宝的皮肤、嘴唇和指甲会呈现蓝紫色,而这也是特征之一。

个案40岁才动手术

如同先前所述,先天性心脏病的程度和临床表现多样,治疗也视病情而定。严重的病例如肺动脉闭锁(pulmonary atresia),即右心室和肺部之间完全无法相连,那么就会需要紧急的介入,先增加肺血流量,例如姑息性分流手术(palliative shunt operation)。之后,才让患者进行完全矫正手术(total surgical repair)。

我本身曾为40岁TOF患者动手术,他的肺动脉狭窄程度不严重,小时候碍于一些原因未能动刀,而是到了这个年纪才接受治疗。虽然多少会给生理带来一些影响,像是不能跑跑跳跳成为运动员,但还是足以应对日常生活,从事比较静态的文职工作。也正是GUCH患者的例子之一。

 

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拿督翰丹医生(Hamdan Leman)
先天性心脏病兼心胸外科顾问

年增4000例心脏病童

我国先天性心脏病的盛行率大约是每1000名新生儿中有7至8例。以大马每年约有50万新生儿的数量计算,我们每年会有约4000名孩子患有严重程度不一的先天性心脏病。

在这4000名患者之中,有三分之一的情况轻微,可能不需要手术;三分之二需要某种治疗或手术以矫正病情,才能存活下来。如此算来,每年大约有2600名孩子需要心脏治疗。然而,本地能够提供儿童心脏手术的医院屈指可数,尤其是新生儿。结合国家心脏中心(IJN)、政府沙登医院和数家私人医院,我想每年能够承担的最大量大约是1500至2000名患者。

相信大家也会有一个概念了,即每年会有数千名患有心脏病的婴儿出生,但是我们的医疗体系无法完全应对,别忘了沙巴、砂拉越当地没有相关的儿童心脏治疗服务,必须飞过来西马接受治疗。若患者无法在当年获得治疗,那就得在下一年继续等待,而每一年的我们都会有新的患者,数量一直累积。因此,虽然大马医疗资源不算差,但患者的等候名单是很长的。

想要提供先天性心脏治疗,除了有相关的医疗环境和设备,还需要有经验的医疗人员,例如儿童心脏科医生、儿童麻醉科医生、新生儿加护病房(NICU)护士等。正因需要庞大的资金和人力资源,并非所有医疗中心都能提供这项服务。

先天性心外科 国内仅五六名

好的一面是,大约3年以前大马已经有约40名儿童心脏科医生,甚至也已经有一定数量的儿童麻醉科医生。可惜的是,像我一样的儿童心脏外科医生(pediatric cardiac surgeon)或称先天性心脏外科医生(congenital heart surgeon)非常少,目前大约只有五六名,且他们的年纪像我一样大了。虽然近期也有一些专科医生(clinical trainee)毕业,但他们仍然要继续在先天性心脏病领域钻研多年,才能算得上训练有素,并独当一面。

这样一来,虽然我们有能力检测出许多病例、管理和追踪病情,但是却没有足够的人手能够进行手术。未能达成平衡,以至于需要外包(outsource)医疗服务,将患者送到印度等国家接受治疗,是非常可惜的,而这也是我国需要努力解决的问题。”

**温馨提醒:文章与广告内提及产品、服务及个案仅供参考,不能作为看诊依据,须以医生的意见为主。

文章来源:
医识力特约.笔录:杨倩妮.2022.07.18

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