肺呼吸道异常 肺隔离 肺气肿 3大常见先天性肺畸形

医句话：

胎儿肺部发育期间的任何阶段出现异常，就会导致不同类型的肺畸形，但是目前尚不知肺畸形发生确切原因。大约每2万至3万名儿童之间，就有1人患上肺畸形，其中绝大多数是CPAM。

“肺畸形（lung malformation）是指肺组织异常形成的肿块，涵盖了累及气道（airaway）或肺组织本身的病症，例如：

‧先天性肺部呼吸道畸形（Congenital Pulmonary Airway Malformation，CPAM），旧称先天性囊肿性腺瘤样畸形（Congenital Cystic Adenomatoid Malformation，CCAM）
‧支气管肺隔离症（Broncho-Pulmonary Sequestration，BPS）
‧先天性肺叶性气肿（Congenital Lobar Emphysema，CLE）

肺畸形是先天性的，与胎儿肺部形成有关。肺部是从一对肺芽（lung buds）发育而来，它们生长成主要呼吸道、气管、左右肺叶支气管（图1），继续分支出细支气管和末端海绵状的肺泡（alveoli）。就像一棵大树由主干长成树枝，在这种情况下，支气管分支和肺泡就像树叶。

可发生在肺叶内外
胎儿肺部发育期间的任何阶段出现异常，就会导致不同类型的肺畸形，但是目前尚不知肺畸形发生确切原因。若问题发生在非常早期，可能会形成囊肿而非正常的肺。这些囊肿通常位于气管或左右主支气管，被称为支气管囊肿（bronchogenic cycts）。

肺内形成异常的常见例子是CPAM，基本上意味着肺组织的异常，可以是囊性（cystic），即肺部多个部位出现囊肿；也可以是实体（solid）的，即整个区域变厚。CPAM是在较小的支气管（bronchi）形成过程中出现异常所致。

肺畸形可发生在肺叶内或外，像是CPAM和CLE是发生在肺叶内，而BPS则是胸腔以内甚至腹部以内，发生在肺叶内或外的肺畸形。

BPS的形成可能是源自于一个形成左右肺以外的肺芽。这个额外的肺芽形成的组织与正常发育的肺完全分离，并且不和气管相连，而是向下往横隔膜移动。如果它包含在底部的肺叶中，则属于肺叶内型；若非则是肺叶外型。

与正常的肺部由肺动脉供应血流不同，大多数BPS的血液供应源自心脏的主动脉。此外，它并未与气管相连接，无法获得气体填充，因此是一块实体组织，这就是BPS的主要特点。

每两三万人1童被盯上

大约每2万至3万名儿童之间，就有1人患上肺畸形，其中绝大多数是CPAM。CPAM无性别差异，95%病例是单个肺叶（lobe）受影响，少于3%是影响双侧肺叶。相较之下，通常CPAM是影响较低的肺叶，CLE则是较高的肺叶。

人们主气管、支气管和细支气管都被坚硬的环装软骨所包复，以防止这些管道坍塌。囊性类型的CPAM形成的假设理论，是在肺泡形成之前的阶段，由于没有良好的软骨支撑，导致连接至肺节或肺叶的气管比较松软（floppy）。

胎儿气管松软 无法排肺羊水

这期间，胎儿将羊水‘吸入’发育中的肺，但是由于气管松软，液体无法轻易排出，正常的肺泡无法形成，而是造成了积液和囊肿。

相同的理论适用于CLE，但是发生在肺泡形成后的某个阶段。对于这两种状况，一旦婴儿出生并开始吸入空气，积液就会被空气取代。

至于实体类型的CPAM，人们认为是细支气管组织的异常过度生长，形成实体组织而非管道，并且没有形成肺泡组织。它们不是囊性的，因为没有管道将羊水或空气引入这些异常部位。

最常见类型 CPAM分5型

基于更先进的超声波检查仪供产科医生和胎儿医学专家使用，CPAM是目前产前发现的最常见先天性肺畸形。

这些病灶可能由许多微小的囊肿（微囊性，microcystic）、少数的大囊肿（大细胞性，macrocytic）、两者或与实体组织的结合组成。

CPAM主要分为5种类型，分别是I、II、III、0和IV。

第I类型的CPAM是最常见的，约占所有CPAM的65%，由直径大于2公分的单个或多个囊肿组成。一般上它们占据不超过1片肺叶，并且在婴儿刚出生时显示无症状。由于这些囊肿内黏液淤积，因此有肺部感染的风险，大约是5%。据估计，恶变的终身风险约为3%。

第II类型也是所有CPAM病例中第二常见的类型，占15%至20%。它的囊肿较小，直径小于2公分，因此感染的风险也较小，并且没有可量化的恶变风险。不过，有些孩子可能伴有其他异常，例如可引起症状的肾脏或心脏异常。

IV型囊肿直径>10公分

第III类型的CPAM占所有病例的约5%至10%。通常是大型的非囊性病灶，可压迫或推挤其他器官（例如心脏）或其他正常肺叶。由于这种压迫作用，病灶可推挤食道，胎儿无法吞咽羊水，引起羊水过多（polyhydramnios），或是心脏受压而导致积液。出生之后，它也可能压迫良好的肺而导致肺功能下降。至于恶变风险可以忽略不计。

第0类型CPAM非常罕见，少于总病例的2%。它们通常累及整个单侧肺部，并且有着小而坚硬（firm）的肺。

通常出生后难以存活。目前未有观察到的相关恶变风险。

第IV类型的发生在多达10%的CPAM病例中。它们具有直径超过10公分的大囊肿，且通常位于肺表面。症状包括产后感染或气胸（pneumothorax），恶变风险约5%。”

肺畸形3问：可在产前发现BPS增左心负担至肿大

问1：支气管肺隔离症（BPS）可在产前发现吗？会引起什么问题？
答：BPS有着未与支气管系统（tracheobronchial tree）相连、发育未全的肺组织。这些病灶可在产前被发现。由于体积较小，不会引起呼吸问题。极少数情况下，它会压迫邻近的正常肺部而引起肺感染。

BPS引起的主要的问题在于流入病灶的血液。由于它的血供源自动脉之异常分支，如果负责供应的血管很大，可能会从主动脉“窃取”含氧血液，且将血液过早回流至左心，这将会额外增加左心的负担，引起肿大的表现。因此，通过超声心动图检查（ECHO）的随访监测至关重要。

问2：不同类型的肺畸形存在重迭的可能性吗？
答：混合型病灶（hybrid lesions）是指CPAM和BPS之间的重迭。数个外科手术系列已表明，某些病灶不能很好地符合之前所提的类别，因此被标记为混合的类型。混合型病灶的特征包括：
‧解剖结构上的肺叶外隔离，组织学外观更符合CPAM。
‧BPS和CPAM发生在同一个孩子身上。
‧肺叶中存在明显的CPAM病灶（囊性），但是有全身性（systemic）的附属血液供应。

问3：先天性肺叶性气肿（CLE）可引起哪些问题？
答：CLE是指肺叶或肺节持续过度膨胀，导致空气滞留的情况。这个问题可能是渐进的，随着时间的流逝会越来越严重。因此，如果最初不建议手术，定期随访进行影像学检查是很重要的。CLE增大可导致正常肺、食道甚至心脏受到压迫。患者也有肺部感染的风险。

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