月亮脸 水牛肩 瘀青 肌无力 库欣氏症候群严重可致命

医句话:

库欣氏症候群是因体内过多的糖皮质激素所致,可分为内源性和外源性两种。外源性主要是因为长期或过量服用类固醇。虽然如此,他们的血液中的皮质醇和ACTH浓度常偏低,这因为患者本身产生皮质醇的能力受到抑制。

“库欣氏症候群(Cushing's Syndrome,CS)是当患者长期和不适当地接触大量的糖皮质激素(glucocorticoid),从而导致一系列代典型的征兆和症状,像是体重增加、疲惫、忧郁、专注力下降、睡眠时数和品质差、肌无力和月经异常。常见的临床特征包括向心性肥胖、圆脸、‘水牛肩’(buffalo hump)、皮肤变薄、痤疮、多毛症(毛发增生,譬如出现在女性的脸颊和四肢),以及皮肤状况不佳或伤口愈合不良。

库欣氏症候群的临床表现多样,一些常见症状如体重增加也较难与其他疾病区别,因此病情轻微的患者有时难以及早发现。不过,有一些比较特定的症状可用于区别,包括容易瘀伤、脸部潮红(facial plethora)、皮肤扩张纹(striae,妊娠纹般、尤其呈红色或紫色)和近端肌无力,如肩膀或下肢。

内源性肾或脑有异

何谓糖皮质激素?这是由肾上腺所分泌的类固醇激素,其中皮质醇(cortisol)占主要成分,具有调节糖、脂肪、蛋白质的合成和代谢、抗炎和抑制免疫等作用。一般大众所熟悉的类固醇,其实就是指人工合成的糖皮质激素。因此,库欣氏症候群可根据病因分为内源性和外源性两种。

当过多的糖皮质激素来源是身体内部,便属于内源性库欣氏症候群,这种类型较为少见。病因可能是由于患者本身肾上腺的皮质醇分泌过多、脑下垂体(pituitary gland)分泌的促肾上腺皮质激素(Adrenocorticotropic Hormone,ACTH)增加,或是与一些肿瘤或癌症(恶性肿瘤)有关。

外源性更常见

事实上,外源性库欣氏症候群在大马很常见,这是当患者长期或过量使用的类固醇所致。第一种是当患者因病情需要,必须长期使用由医生处方的糖皮质激素来治疗某些疾病,如关节、皮肤、肺部或炎症性肠病。然而,另一种患者则是因为在知情或不知情情况下,误用或滥用了含有类固醇的传统药物或药方(remedies),从而导致库欣氏症候群。

有时,患者是经由朋友介绍或从网上购得药物,却不晓得成分含有类固醇,而在使用后的确有‘感觉良好’或‘精神’的效果,因此持续服用了数年,渐渐地便出现了各种症状。

这些类固醇不仅是药丸或片剂形式,也可能是注射剂、乳膏(cream)、吸入器或眼药水。有些患者是因为关节肿痛而接受药物注射,其实当中就可能含有类固醇。

先前提及,外源性库欣氏症候群比较常见,患病率因国家而异;内源性所致则较不普遍,一些研究表明大约是每年每百万人中有10至15名患病。其实有很多的病例没有被诊断,而有时则是意外发现的,譬如因为严重感染、骨质疏松症导致的骨折入院,却有着可能十分明显的库欣氏症候群的特征。

小心“补药”“止痛神药”

良好的病史采集通常能够诊断外源性库欣氏症候群。简单而言,就是医生需要‘问对问题’,因为通常当我们第一次询问患者是否有使用类固醇时,他们往往都会否认。然而,当你继续提问,譬如是否有服用一些让自己‘精神变好’的‘补药’,或是止痛药等,就会得到一些反馈了。患者可能会说自己服用或涂抹某一种药物数年了,然而当我们真正去查看药物成分时,就会看见类固醇。

有时,患者所使用的药物是没有标签成分的,我们也可以将之送到实验室进行类固醇检查。因此,你会发现国家药剂监管机构(NPRA)不时会发布一些告示,说明某些传统或未经注册的药物含有类固醇,好让大众有所警惕。

由于外源性类固醇的使用,这些患者本身产生皮质醇的能力会受到抑制,这就会反映在血液中的皮质醇和ACTH浓度偏低。因此,仔细询问患者的病史和用药纪录是很重要的。

至于诊断内源性库欣氏症候群则复杂得多,患者往往需要进行多项专科检查。首先是要确认体内的皮质醇水平偏高,之后再进一步找来源和导因。这通常需要合血液检查、尿液检查和影像学检查,具体需要取决于最初的检查结果。

免肾上腺危机 勿贸然减类固醇

治疗库欣氏症候群取决于发病原因。若患者是由于病情需要而使用类固醇,那我们需要与相关的医生商讨,并不能贸然减少剂量,否则可能导致疾病复发等后果。若是患者曾经意外使用了类固醇药物,亦不能突然中断类固醇的摄入,因为身体自行分泌糖皮质激素能力已受抑制,身体可能无法适应,甚至可能产生其他症状。

因此,外源性库欣氏症候群需要在医护人员的监督下,接受一段时间糖皮质激素替代疗法,逐渐减少类固醇剂量的使用,直到身体恢复分泌糖皮质激素的能力,通常需要长达数月或1年。若非如此,他们可能会出现肾上腺危机(adrenal crisis),意即身体因为缺少足够的皮质醇而产生症状,譬如低血压或昏迷(collapse)。

若库欣氏症候群是脑下垂体肿瘤所致,一般会建议通过手术切除肿瘤,有时可能需要放射治疗。若来源是良性肿瘤或癌症,亦需要进行切除。若患者无法立即接受手术,一些药物可用于降低身体所分泌的皮质醇水平,减缓症状,惟这并不是根治的方法。

通常,接受治疗的库欣氏症候群患者需要被密切监测,譬如可能会有手术并发症或ACTH分泌能力受损等,那么他们可能需要长期服用替代的类固醇,以避免出现肾上腺危机,不过这是因人而异的。

脑瘤扰乱荷尔蒙 体重暴增

数年前我曾治疗过一位36岁的女患者,她的脸部浮肿、毛发增多和月经失调长达3个月,之后双腿严重无力,难以从蹲姿起身,上下楼梯也有困难。随后的3个月里,她的体重也增加了6公斤。询问后,她表示自己不曾使用任何外源性类固醇。

经过初步检测,她血液中的皮质醇水平过高,尿液也含有过多的皮质醇。在接受进一步影像学检查后,我们发现其皮质醇的过量分泌是因为脑下垂体肿瘤。因此,我向她解释了诊断结果,并转介至神经外科医生。半年之后,当她来见我表示感谢的时候,我几乎认不出她─体重下降、脸不再浮肿了,身体状况恢复得非常好。”

 

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徐敬超医生(Chooi Kheng Chiew)
内分泌内科顾问

库欣氏症候群5问:心脏病中风 血栓风险高 

问1:库欣氏症候群和库欣氏病(Cushing's Disease,CD)有何不同?
答:库欣氏病是库欣氏症候群的一种常见类型,定义为脑下垂体肿瘤分泌过多ACTH,导致体内糖皮质激素分泌过多。

问2:何谓向心性肥胖和“水牛肩”?
答:向心性肥胖是指患者体内脂肪沉积是以心脏、腹部为中心发展的一种肥胖类型,通常腹部脂肪明显堆积、四肢却不肥胖。水牛肩则是颈项后部突出、背部肌肉明显凸起,有点像是驼背。

问3:如何分辨自己可能患有库欣氏症候群?
答:从先前所提的征兆和症状,通常是不只一种,有时可能是体重增加或是无法减轻体重;有时是看起来异常,譬如有圆脸、向心性肥胖,或是容易瘀青。我会建议寻求内分泌内科医生进行筛检,因为不熟悉库欣氏症候群的普通科医生可能不知道需要何种检测。诊所或初级医院没有实验室,可能无法提供相关的检测。

问4:哪些人群属于高风险群?
答:需要长时间服用高剂量类固醇来治疗某些疾病的患者。另外,由脑下垂体或腺瘤引起的库欣氏症候群好发于女性,几率大约是男性的5倍。不过,癌症产生过多的ACTH激素导致的库欣氏症候群更常影响男性。

问5:库欣氏症候群有哪些并发症?
答:若不及时治疗,库欣氏症候群可能会导致严重的并发症,在某些情况下甚至可能致死。 常见的并发症包括新发糖尿病和高血压,或是这些疾病的恶化、可导致骨折的骨质疏松症、频繁和严重的感染、肌无力和肥胖。另外,他们的心脏病发作和中风的风险也会增加,这不仅是因为高血压或糖尿病,库欣氏症候群本身也会影响凝血功能,导致较高的血栓风险。

**温馨提醒:文章与广告内提及产品、服务及个案仅供参考,不能作为看诊依据,须以医生的意见为主。

 

文章来源:
医识力.笔录:杨倩妮.2022.03.28

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