患上遗传性出血性疾病还能怀孕吗？须与医生讨论安全让路生育计划

謝慧麗 Cha Fueh li - 11 December 2021

医句话：

遗传性出血性疾病患者的生育必须要有计划地进行。首先，正在服药或接受治疗者不应随意停药以自行备孕，应与血液科或妇产科医生讨论，以便更妥善安排停药或停止治疗，让路生育计划。医生也会尽力协助，以确保患者在安全下怀孕和分娩。

“妇产科医生对遗传性出血性疾病患者的担扰主要有月经、排卵期出血和分娩后出血三大问题。

或许我们曾经听女性长辈说过经期长达10天甚至14天之久，但其实月经超过7天就是不寻常的症状。

除了经期过长，血块、血崩、月经周期少于21天（频密月经）、每一二小时需更换卫生棉，甚至因为出血的问题导致无法工作和上学，这都是月经异常的症状。

至于月经异常该如何测量、什么时候该去看医的问题，网上可以搜寻到有关测量月经量的方法。

经量过多误为正常表现

很多时候，患者一直都面对月经量过多，但却无从作比较，以为这是正常表现，所以不以为意。因此，网上测量月经量的方法，例如以月经沾湿卫生棉或棉条程度进行计分的方式可以协助患者评估自己的出血情况。

排卵期出血也是妇产科医生关注和经常需要协助病人克服的问题。在正常的情况下，女性每月的排卵期，卵泡会发生少量出血后停止，而出血性疾病患者的卵泡会持续出血形成血肿（haematoma）。

排卵期出血多数发生在排卵中期，意即月经第一天开始算起的第十四天，患者会有突然剧痛，但痛楚很快消失的感觉，而持续性出血将导致血肿或卵巢瘀伤，疼痛也因此持续更久。

未必在当下小心产后6周内出血

妇产科医生最担心的还是出血性障碍患者在分娩后出血的问题，因为分娩后出血未必只发生在分娩后，分娩后6周内也是出血的高发期，患者会有生命垂危的风险，医生必须做足准备。

妇产科医生首要提供的帮助是协助患者辨识出血性障碍的症状，例如月经量过多、过久、排卵期出血造成血肿等。建议患者挂诊普通医生时表明面对各种出血性障碍的症状，以便转介至妇产科。

处方氨甲环酸缩短经期

我们有几种协助患者管理月经过量的方法，其中一种最简单的方法是处方经期过长的患者氨甲环酸（tranexamic acid），以缩短经期，此药非荷尔蒙药物，而是用于停止月经。其他方法还包括荷尔蒙药物结合治疗、避孕药如黄体素药物以控制月经周期。

我也常接触过一些年龄十一二岁、初经很长的病人，这些病人也可以被处方避孕药，目的不是为了生育计划，而是协助阻断经期或控制月经周期，避免经期过长或月经量过多。

注射避孕药物或避孕棒置入以缓释荷尔蒙也是其中一种控制经期过长的方法之一，不过，这两种方法容易引起瘀伤，我们鲜少用于治疗出血性障碍病人。宫内节育器（IUD，又称子宫环）是治疗出血性障碍者较受欢迎的方法。

荷尔蒙结合治疗排卵期出血

治疗月经过量或经期过长通常只用到黄体素一种药物，但是，如果患者有排卵期出血的问题，则需要加上雌激素结合黄体素治疗。

这两种激素结合也是一种避孕药治疗，通过让患者省略不必要的排卵过程，达到减缓病情的疗效。例如没有生育计划的患者服药后就不会排卵和出血。

IUD也可用于排卵期出血的患者，不用疗效并不显着。

欲备孕勿擅自停药

遗传性出血性疾病患者的生育必须要有计划地进行，包括与血液科或妇产科医生讨论，避免意外怀孕，这对出血性风险的患者而言至关重要。

首先，正在服药或接受治疗者不应随意停药以自行备孕，应与血液科或妇产科医生讨论，以便更妥善安排停药或停止治疗，让路生育计划。

如果患者愿意提出生育的计划或要求，医生会尽力协助，以确保患者在安全下怀孕和分娩。

尽管患者有分娩后出血的风险，但是不代表患者在孕期会出血，孕期出血的病人是罕见的。

我们常与安邦医院血液科配合，因为患者分娩时也必须有周详的计划和安排，尽可能安排在工作时间内分娩，以确保各医药部门如常操作和应付不时之需、确保血库有充足血液、充足的药物等。

提早入院接受血小板治疗

许多来自全国各地的患者都安排住入设备齐全的安邦医院以确保安全分娩。有时候，医生也会建议患者提早入院接受一些提升血小板等药物治疗，提高患者安全顺产的能力。

有些患者会要求剖腹分娩，但大多时候，我们都尽可能让患者自然分娩。

患者应以开放的态度接受医生的建议，有时候病人因急着怀孕，不愿接受医生提出解决出血性疾病问题的建议，这可能造成患者意外怀孕、分娩出血等更复杂或后续问题。”

迷思和事实子宫环可用于处女

迷思1：如果我服用了荷尔蒙药物，我就无法怀孕了。
事实：不正确。其实有很多原因造成不孕症，服用荷尔蒙药物并不会影响一个原本有生育能力者过后怀孕的能力。只有停止荷尔蒙才能安全怀孕。

迷思2：子宫环不适合用于处女？
事实：可以，我协助置入子宫环的患者当中，年龄最小的是11岁。子宫环是在全身麻醉后进行的程序，患者不会感到疼痛，适合用于无法接受荷尔蒙药物或注射治疗的患者。

出血性疾病2问：治疗费1年近200万冀筹更多善款

问1：我国对第VIII和第IX凝血因子抑制物型的血友病患最常处方的治疗是什么？我国是否使用emicizumab治疗血友病？
薇娜医生：大部分含抑制物型的血友病患都在接受临床实验的治疗。我国已用emicizumab治血友病，碍于资金不足，安邦医院只有数名患者在药厂推出的共同支付计划下接受这项治疗。希望资金的问题解决后可以引入更多emicizumab*让更多患者得到治疗。至于其他未接受临床实验和emicizumab治疗的病人则胥视情况给予重组凝血因子（rVIIa，或称活化第七因子）注射剂或去氨加压素（DDAVP），如出血情况不太严重则处方氨甲环酸（tranexamic acid）。

嘉米拉医生：血友病的治疗昂贵，一名抑制物型血友病患接受emicizumab治疗一年需要近150至200万令吉。希望血友病学会能够筹获更多善款帮助病人。

问2：a）有什么比服用或注射荷尔蒙药更好的预防方法？b）我进行了4次注射荷尔蒙药物以治疗子宫内膜异位症，但是却有副作用。有什么比服用或注射荷尔蒙药更好的方法？c）过去2周的经期，我的血红素也降至8g/dl，我该如何预防？

拉薇达医生：通常荷尔蒙药物的处方是用于减缓或预防子宫内膜异位症出血问题，不过，目前已有治疗子宫内膜异位症的口服新药地诺孕素（dienogest，一种选择性黄体素受体促效剂），除了荷尔蒙药或手术，似乎没有其他更好的选择了。

嘉米拉医生：市面上有各种各样的荷尔蒙药物，患者可以找出适合自己的荷尔蒙药物。此外，血红素下降也要注意，这是很重要的，因为病人必须确定体内铁质是否流失和不足的问题，并寻求治疗。血红素下降或缺铁性贫血会导致一个人因缺血而出现疲累、全身无力的症状。

*注1：Emicizumab是一种重组的人源化双特异性单克隆抗体，可通过桥接FIXa和FX来恢复A型血友病患的有效止血功能，从而恢复缺失的活化因子VIII（FVIII）的功能。

*注2：薇娜医生（Veena Selvaratnam）为安邦医院血液内科顾问；嘉米拉医生（Jameela Sathar）为安邦医院血液内科高级顾问。