慎用高剂量类固醇感染毛霉菌病须切鼻眼保命

謝慧麗 Cha Fueh li - 25 May 2021

医句话：

毛霉菌病是一种由毛霉科的丝状真菌所引起的罕见感染，常见的致病菌属广泛存在于周遭环境甚至是人体内，但甚少引起疾病，只有当免疫功能受抑制或防御系统被破坏，才有感染风险。虽然毛霉菌病挺罕见，但一旦致病，死亡率超过50%。

“毛霉菌病（mucormycosis）是一种由毛霉科（Mucoraceae）的丝状真菌所引起的罕见感染，常见的致病菌属（genus）为毛霉属（Mucor）真菌和根霉属（Rhizopus）真菌，引起的症状相似，治疗方法也相同。所谓罕见，并非指这些可引起毛霉菌病的真菌，而是就临床表现而言这种感染比较罕见。

其实这些丝状真菌（俗称‘霉菌’）在自然界中很常见，广泛存在于周遭环境、泥土、空气，甚至是你我的鼻腔里，但甚少引起疾病。当免疫功能受抑制（immunocompromised）或防御系统被破坏，才有较高的风险引起感染。

虽然毛霉菌病挺罕见，但一旦引发感染，死亡率超过50%。我在本地也曾见过这种病例，通常都是病情变得严重时，譬如感染了鼻窦、口腔甚至大脑。这些丝状真菌会长出菌素（hyphae），附着并传播到想生长的地方。以布满微血管的鼻腔为例，它们会侵犯这些细小的血管，形成血凝块和栓塞，切断血液供应，导致周遭组织缺血坏死。

免疫力低下者为高危群

有时候，我们在呼吸之间也会将真菌孢子吸入。由于咽喉部有呼吸道防御机制，譬如支气管黏膜上的纤毛（clia），可通过咳嗽等摆动将异物排出体外，因此致病菌没有那么容易进入肺部。不过，鼻窦就不一样了，它就像单向开口的山洞，异物进入后较难排出。正常情况下，人体的免疫细胞是足以抵御和消灭这类真菌的入侵，但若是免疫功能变弱，致病菌就会从鼻窦开始侵袭，甚至沿着微血管入侵眼睛或大脑。

事实上，人体里也存在许多细菌和真菌等微生物，我们却未必会生病，这就是所谓的‘寄生’（colonize）。一般健康者是能相安无事与之共存的。因此，毛霉菌病的主要风险因素为免疫低下情形，高风险群包括糖尿病（特别是糖尿病酮症酸中毒）、癌症、曾接受器官移植（需长期服用免疫抑制剂）、嗜中性白血球低下症（neutropenia）、长期使用皮质类固醇（corticosteroid）等。

那么该如何预防毛霉菌病呢？真菌在生活中太常见了，我们也难以避免吸入真菌孢子，归根究底是要从生活方式和饮食习惯下手，维持身体健康，增强免疫力，避免患上糖尿病和癌症等。若本身是糖尿病患，也要将血糖控制好。

鼻-眶-脑症状最常见

毛霉菌病引起的症状取决于受影响的部位，临床上至少有数种表现，包括鼻脑部位（rhinocerebral）、肺部、肠胃道、皮肤和传播型（disseminated）等。患者一般通过与环境中的真菌孢子接触而得病，譬如吸入后可能会发生鼻窦或肺部的感染。致病菌也可能割伤或刮伤等进入皮肤而引发感染。

毛霉菌病最常见的临床表现是鼻-眶-脑感染，患者可能会有单侧面部肿胀、头痛、鼻塞、鼻樑或口腔上部黑色病变或发烧等症状。至于肺部毛霉菌病的常见症状包括咳嗽、发烧、胸痛和气喘等。皮肤上的毛霉菌感染可看起来像水泡或溃疡，病灶处可能变黑，其他症状包括疼痛、发烧、过度发红或伤口周围肿胀。肠胃道发生感染的话，患者通常会腹痛、恶心呕吐或肠胃道出血等。

毛霉菌病的首选药物为静脉注射给药的两性霉素B（amphotericin B），二线或替代用药为泊沙康唑（posaconazole），后者较为昂贵。不仅如此，患者还需要接受通过手术清创（surgical debridement）切除病灶部位，严重情况下需切除鼻子或眼球，之后再以人工鼻或人工眼替代。