超过2周干咳不愈·罕见肺病最棘手

（雪兰莪．八打灵再也24日讯）一般上，肺癌患者若发现得早，是可以治愈的，而特发性肺纤维化（IPF）则是无法治愈，即便是早期就确诊，以现有的医治疗法只能延缓病情恶化、降低肺功能下降率或急性恶化的风险。

掌管呼吸系统的肺部，基于许多人为伤害，令肺部面临各种疾病的威胁，当中以肺癌最为棘手，也是死亡人数最多的癌症之一。

虽然人为的伤害缩短了肺部的寿命，但一种不知病发原因的肺病－－特发性（Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF），都可能发生在任何肺部健康的人身上，而最令人忧心的是，至今它还是无法逆转的致命肺病，大部份患者确诊后的生存期只有3至4年。

尽管IPF患者的生存期比晚期肺癌稍长，但肺癌患者若发现得早，是可以治愈的，而IPF是无法治愈，即便是早期就确诊，现有的疗法只能延缓病情恶化、降低肺功能下降率或急性恶化的风险。

患者男比女多

根据研究，男性比女性更容易患IPF，年龄通常在50岁以上，很少发生在40岁以下的年轻人。这是一种罕见肺疾病，亚洲包括大马尚未有完整统计，而根据欧美数据，每10万人会有14至28个人罹患IPF。

IPF与其他肺病不同，是无法抑制，患者的存活率非常低，30%患者可存活5年，大部份的患者都是在3至5年内病逝。

卫生部全国肺病服务部主任兼沙登医院呼吸内科顾问嘉马鲁医生（Jamalul Azizi Abdul Rahaman）表示，IPF没明显发病症状，超过两周干咳不愈是主要症状，所以很多患者都没察觉，因此发现时多数是晚期。

目前，临床经验显示，确诊的IPF病例，大部份都是第三或第四期阶段，他至今还没有看过早期确诊的IPF病例。

再者，即使是初期就确诊，患者也只能活3至4年，而晚期患者存活期约1年。但庆幸的，它是一种罕见疾病，以该院的肺病诊所纪录，一年只有一至两宗新病例。

移植器官延长寿命

嘉马鲁坦言，这么多年来，医学界还没有找到一个治愈IPF的方法，即使病人在初期就确诊，但吃药也只可以延缓恶化，病人会逐渐出现呼吸困难，最终需要靠仪器辅助呼吸，甚至连走路、坐着都觉得辛苦，所以晚期阶段病人的生活素质非常糟糕。

由于是无法逆转的疾病，目前市面上的两种药物，包括最新引进的Nintedanib，有效减缓IPF患者的疾病进展，但价格昂贵，所以在选择医治病人上是非常小心。嘉马鲁表示，通常会选择给初期或中期的患者使用有关药物，晚期患者药物作用并不大。

器官移植是目前医治IPF的唯一方法，但遗憾的是，大马还没有一宗成功移植病例。

在药物昂贵及只能发挥延缓病情恶化的前提下，对IPF患者而言，器官移植是最理想的治疗方法，但也并非根治方法，只是寿命可以获得延长5至10年。

冷冻活检做确诊

嘉马鲁提出，IPF的确诊方法，必须通过高素像电脑断层扫描及肺功能测验才能确定。不过，一般用来测量肺功能的肺活量计（Spirometer）无法检验出来。目前，全国的中央医院及州医院只要有肺病专科中心，就可以做IPF检测。

不过，如果上述两项检测都无法确定病人是否罹患了IPF，就必须做肺部活检，抽取一些肺部细胞组织做化验。过去活检都必须通过侵入性手术进行，惟近代已经研发了一种肺部冷冻活检（Cryo Lung），先为病人做冷冻活检，如果这个方法还是无法确诊的话，活检手术是最后选择。

嘉马鲁相信未来低温活检技术将会越来越成熟，对诊断IPF有很大帮助，至少减少病人需要开刀抽取细胞组织来得安全。

不是由肺病诱发

嘉马鲁表示，“面对这些晚期患者，我们也感到很难过与失望，在药物也无法帮助他们之下，我们还可以做些什么？”

IPF是一种慢性肺病，发病原因到现在还无法确定。虽然I P F是一种肺病，但却又跟任何肺病都没有关系，换言之它的病发不是由其他肺病所诱发，而是单一的肺病，也就是说即使一个人在年轻时候肺功能很好，但老了之后可能突然得到IPF，所以医学界相信这是与家族病史或基因有关。

肺的外观就像菜瓜布般有一丝丝的纤维，当肺泡壁因为纤维话组织而变成像混凝土般坚硬时，就会失去弹性，影响气体交换，患者就会出现呼吸短促、持续干咳、胸部不适等症状。

胃病患者属风险群

根据临床经验，胃酸倒流到支气管，损坏肺部细胞，也会形成纤维化，所以长期胃酸倒流或胃病患者也是风险群之一。

虽然发病原因不明，但我们估计其患病风险是与生活方式，如抽烟、环境污染有关，这也可能是为什么男性患病率会比女性高的可能因素之一，因为普遍上男性烟民比女性多。”

我会劝告50岁以上，干咳两周都还不痊愈的人，若家庭医生开的处方药还是没有改善，就马上找专科医生诊断，不要再拖延，因为家庭医生没有仪器可以检测IPF，所以可能诊断不出真正的原因。

由于IPF还是一种原因不明的疾病，所以也没有任何方法可以预防。”